ESPGHAN 2026: manejo da polipose pediátrica baseado em risco

Durante a reunião anual da European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN 2026), realizada em junho de 2026 em Lille, França, diferentes sessões reforçaram uma mudança importante no manejo das síndromes de polipose na pediatria. O cuidado deixa de ser centrado apenas na remoção de pólipos e passa a incorporar estratificação de risco, vigilância estruturada e perspectiva de prevenção ao longo da vida. 

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Como a genética orienta o fenótipo clínico? 

Essa mudança começa pela compreensão dos mecanismos biológicos. As diferentes síndromes apresentam vias moleculares distintas que determinam o tipo de pólipo, sua distribuição e o risco de malignização. 

Na polipose adenomatosa familiar, a ativação da via Wnt decorrente de mutação em APC leva à formação de adenomas e a um risco praticamente universal de câncer colorretal. Na síndrome de Peutz Jeghers, alterações no STK11 afetam a polaridade celular e resultam em pólipos hamartomatosos associados a risco ampliado de neoplasias. Já na polipose juvenil e nas síndromes de reparo de DNA, como a síndrome de Lynch, outras vias explicam padrões clínicos e evolutivos distintos. 

Na prática, isso significa que o tipo de síndrome passa a orientar onde rastrear, quando iniciar e com que intensidade acompanhar. 

Quando iniciar a vigilância na adolescência? 

O início do rastreamento é um dos pontos mais relevantes. Dados europeus mostram que o risco de câncer na infância é extremamente baixo, sem casos descritos antes dos 9 anos, com incidência de cerca de 0,2% antes dos 15 anos e 1,3% antes dos 20 anos. 

Esse cenário sustenta o início da colonoscopia entre 12 e 14 anos na polipose adenomatosa familiar, antecipando apenas na presença de sintomas. Durante a adolescência, intervalos de 1 a 3 anos são considerados seguros, desde que o seguimento seja mantido de forma consistente. 

Mais do que o intervalo, o fator crítico é a adesão ao acompanhamento, já que a perda de seguimento continua sendo um dos principais determinantes de pior evolução. 

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Por que individualizar o seguimento? 

A vigilância deve ser adaptada ao fenótipo específico. Em síndromes como a polipose juvenil, ainda existem divergências entre diretrizes, especialmente em relação à endoscopia digestiva alta. 

A tendência atual é evitar exames precoces em pacientes assintomáticos, reforçando a necessidade de decisões baseadas em risco individual, genética e apresentação clínica, e não em protocolos rígidos. 

Qual é o papel do pediatra no cuidado longitudinal? 

Nesse modelo, o pediatra tem papel protagonista. Cabe a esse profissional definir o fenótipo inicial, acompanhar crescimento e estado nutricional, avaliar impacto psicossocial e determinar o momento das intervenções. 

Outro ponto crítico é a organização da transição para o cuidado adulto, que deve ser iniciada ainda na adolescência, de forma progressiva e estruturada, garantindo continuidade do acompanhamento. 

Da biologia à terapia: caminhos ainda em evolução 

Um avanço importante é a possibilidade de intervir com base nos mecanismos biológicos. Se antes o manejo era predominantemente endoscópico e cirúrgico, começam a surgir estratégias farmacológicas direcionadas às vias envolvidas. 

Na polipose adenomatosa familiar, agentes como sulindaco e celecoxibe já são utilizados em contextos selecionados, além de novas terapias direcionadas. Na síndrome de Peutz Jeghers, abordagens envolvendo metformina e inibidores de mTOR vêm sendo exploradas. Na síndrome de Lynch, imunoterapia e uso de aspirina em fases mais precoces despontam como estratégias relevantes. 

Ainda não se trata de prática rotineira na pediatria, mas esses dados indicam uma mudança clara: o manejo começa a avançar do controle de lesões para a modulação da doença. 

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Mensagem prática

O manejo da polipose pediátrica deixou de ser reativo. Entender a biologia da doença permite antecipar risco, orientar vigilância e abrir espaço para estratégias de prevenção que podem modificar desfechos ao longo da vida.