A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), atualmente conhecida como vasculite por imunoglobulina A (IgA), é a vasculite sistêmica mais comum na infância, sendo de fundamental importância o seu reconhecimento e manejo correto pelo pediatra. Do ponto de vista fisiopatológico, ela caracteriza-se pela deposição de complexos imunes contendo IgA nos pequenos vasos sanguíneos, levando à inflamação e danos teciduais importantes. A doença afeta principalmente a pele, o trato gastrointestinal, as articulações e os rins, podendo variar desde quadros leves até manifestações mais graves.
O sintoma clássico da PHS é uma lesão purpúrica palpável, geralmente localizada nos membros inferiores e nádegas. No entanto, em alguns casos, os sintomas gastrointestinais podem preceder as manifestações cutâneas, tornando o diagnóstico mais desafiador. O envolvimento gastrointestinal ocorre em até 50-75% dos casos e pode se apresentar com dor abdominal, sangramento digestivo, vômitos e até complicações como intussuscepção intestinal e perfuração. Apesar de a PHS ser autolimitada na maioria dos pacientes, casos graves podem necessitar de tratamento com corticosteroides para reduzir a inflamação e prevenir complicações, além do acompanhamento conjunto com o reumatologista pediátrico.
Um relato de caso publicado no Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition (JPGN) descreveu uma apresentação incomum de PHS em uma criança de 10 anos, na qual os sintomas gastrointestinais foram a manifestação inicial, com posterior confirmação do diagnóstico por meio de achados clínicos, laboratoriais e histopatológicos.
Descrição do caso
Uma menina de 10 anos, sem doenças prévias conhecidas, foi encaminhada ao serviço médico devido a um quadro de dor lombar, fadiga, náuseas e vômitos persistentes há 10 dias. Exames laboratoriais iniciais mostraram um quadro inflamatório sistêmico, evidenciado por leucocitose neutrofílica (20.080/μL) e proteína C-reativa elevada (85 mg/L), mas até então inconclusivo, de forma isolada. A tomografia computadorizada (TC) revelou um espessamento da parede intestinal no duodeno e na primeira alça jejunal, sugerindo um processo inflamatório.
Foram realizados exames para doenças gastrointestinais e autoimunes, incluindo sorologia para doença celíaca, dosagem de imunoglobulinas, testes de função hepática, renal e tireoidiana, além de microbiologia fecal, todos com resultados normais. No entanto, devido à persistência dos sintomas e à ocorrência de um episódio de melena, optou-se por realizar uma endoscopia digestiva alta (EDA).
A EDA revelou congestão da mucosa e úlceras superficiais no duodeno descendente, estendendo-se até o jejuno e causando estreitamento luminal. Dois dias após a internação, a paciente desenvolveu um exantema purpúrico nos membros inferiores, nádegas e cotovelos, sugerindo um quadro de vasculite sistêmica. Diante desse achado, iniciou-se terapia com metilprednisolona intravenosa (1 mg/kg), com rápida melhora dos sintomas e redução dos marcadores inflamatórios.
O exame histopatológico das biópsias duodenais evidenciou infiltração neutrofílica, criptite e trombose focal de capilares, confirmando o diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein. Um exame endoscópico de acompanhamento, realizado duas semanas depois, revelou cicatrização das úlceras e regeneração da mucosa intestinal. No seguimento de dois meses, a paciente permaneceu completa e clinicamente recuperada.
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Conclusão e mensagem prática
A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma condição inflamatória que pode afetar diversos sistemas do organismo, sendo mais frequentemente diagnosticada por sua manifestação cutânea típica. No entanto, o envolvimento gastrointestinal pode preceder o aparecimento do exantema, levando a atrasos no diagnóstico e aumentando o risco de complicações.
Este caso publicado na JPGN destaca a necessidade de considerar a PHS como um diagnóstico diferencial em crianças com dor abdominal persistente associada a sinais inflamatórios inespecíficos. A endoscopia digestiva e a biópsia intestinal podem ser ferramentas fundamentais para confirmar o envolvimento gastrintestinal da vasculite. O uso de corticosteroides demonstrou ser eficaz na redução da inflamação e no alívio dos sintomas, sendo uma opção terapêutica importante em apresentações mais graves.
O reconhecimento precoce e o manejo adequado são essenciais para garantir uma evolução favorável e evitar complicações futuras. Este relato reforça a importância do acompanhamento multidisciplinar em casos pediátricos de PHS com manifestações atípicas, incluindo pediatra geral, reumatologistas pediátricos, gastroenterologista pediátricos e cirurgiões pediátricos nas discussões.
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