Como abordar pacientes pediátricos com erros inatos da imunidade durante pandemia de Covid-19?

Em meio à pandemia que estamos vivendo com o novo coronavírus (Covid-19), um ponto importante para prevenir desfechos desfavoráveis é a identificação dos pacientes de risco. Estudos apontam que os principais grupos de risco são compostos por idosos, cardiopatas, diabéticos, obesos, pacientes com doença respiratória prévia e pacientes com condições que cursam com imunossupressão/imunodesregulação/imunodeficiência.

Covid-19 e erros inatos da imunidade

Existem mais de 400 tipos de erros inatos da imunidade (EII), com vários graus de comprometimento do sistema imunológico. De forma geral, os pacientes com EII apresentam o mesmo risco da população geral de infecção pelo Covid-19, mas o risco de doença respiratória grave varia de acordo com o defeito imunológico apresentado e a via afetada.

Ainda não há estudos na literatura que avaliem o acometimento dos pacientes com EII infectados pelo Covid-19. Baseando-se no tipo de defeito imunológico, os pacientes foram estratificados segundo risco em: baixo risco, moderadamente vulneráveis e extremamente vulneráveis.

Leia também: Covid-19: cuidados respiratórios para recém-nascidos suspeitos ou confirmados

Níveis de risco

Os pacientes de maior risco são os que apresentam imunodeficiência combinada grave, tanto antes quanto depois do transplante. Os pacientes transplantados em uso de tratamento imunossupressor também possuem risco considerável de desenvolverem doença grave.

Os pacientes de risco moderado são aqueles com imunodeficiência comum variável, agamaglobulinemia congênita, doença granulomatosa crônica e defeitos do sistema complemento (exceto de MBL). Pacientes com defeito na produção de anticorpos não apresentam maior risco de infecção pelo Covid-19, mas têm maior chance de desenvolver complicação bacteriana uma vez infectados.

O uso de imunoglobulina policlonal humana com intuito de prevenir a infecção pelo coronavírus não está indicado (nem mesmo para os pacientes que necessitam de reposição), uma vez que não confere proteção contra o vírus. Alguns medicamentos vêm sendo testados para tratar a infecção, sem resultados conclusivos que justifiquem seu uso. Assim sendo, a principal arma contra o coronavírus ainda é a prevenção.

O que fazer?

As medidas mais importantes para os pacientes com EII são:

• Manter isolamento social (o paciente e os coabitantes da casa);
• Não suspender ou iniciar tratamentos sem orientação médica;
• Manter a aplicação de imunoglobulina para os pacientes que necessitam de reposição (considerar alteração dos intervalos de aplicação e aplicação domiciliar);
• Manter as medidas de higiene (principalmente lavagem adequada das mãos);
• Realizar vacina contra influenza;
• Evitar serviços de emergência (exceto se febre alta ou desconforto respiratório).

Condição clínica	Grupo 1 – Extremamente vulnerável	Grupo 2 – Risco moderado	Grupo 3 – Risco semelhante ao da população em geral
Imunodeficiências primárias	Imunodeficiências combinadas de células T e B   Linfopenia CD4 no contexto de qualquer EII   Qualquer EII necessitando uso de antibioticoprofilaxia ou imunoglobulina com comorbidades*   Qualquer EII que necessite fazer antibioticoprofilaxia ou imunoglobulina E em uso de mais de 5 mg de prednisolona ao dia ou imunossupressores** ou anticorpos monoclonais*** ou inibidores da JAK# por mais de 4 semanas   Desordens associadas a hemofagocitose linfohistiocítica	Imunodeficiência comum variável   Agamaglobulinemia congênita   Doença granulomatosa crônica   Outras IDP em uso de imunoglobulina ou antibioticoprofilaxia que não preencham critérios do grupo 1   Defeitos do sistema do Complemento (exceto de MBL)	Outros defeitos primários na produção de anticorpos sem alteração pulmonar e sem necessidade de uso de imunoglobulina ou antibióticos profiláticos   Deficiência de MBL   Deficiência seletiva de IgA
Imunodeficiências secundárias	Necessidade de uso de imunoglobulina ou antibiótico profilático e com comorbidades*   Necessidade de antibioticoprofilaxia ou imunoglobulina E em uso de ≥ 5 mg de prednisolona ao dia ou imunossupressores** ou anticorpos monoclonais*** ou inibidores da JAK# por mais de 4 semanas
Transplante de células tronco hematopoiéticas em pacientes com EII	Pacientes atualmente com: • Menos de 1 ano de transplante • Ainda em uso de imunossupressores • Ainda com reposição de imunoglobulina • Doença pulmonar significativa ou • Com doença enxerto versus hospedeiro crônica		Mais de um ano após transplante e na ausência de: • Uso de imunossupressor • Reposição regular de imunoglobulina • Doença pulmonar significativa • Doença enxerto versus hospedeiro crônica

Fonte: Advice for Healthcare professionals looking after patients with immunodeficiency regarding Covid-19
*comorbidades: idade > 70 anos; diabetes mellitus; doença pulmonar pré-existente; insuficiência renal; hipertensão arterial sem controle; história de cardiopatia isquêmica; hepatopatia crônica.
**imunossupressores: azatioprina; metotrexato; micofenolato; ciclosporina, ciclofosfamida; tacrolimo, sirolimo. Não inclui hidroxicloroquina ou sulfassalazina.
***anticorpos monoclonais: rituximabe há menos de 1 ano; todos os anti-TNF; tocilizumabe; abatacept; belimumabe; anakinra; ustekinumabe; sarilumumabe; canakinumabe # inibidores da Jak: ruxolitinibe; baracitinibe; tofacitinibe e outros.
Tabela adaptada da Nota de Alerta da SBP, BRAGID, JM e ASBAI.

Referências bibliográficas:

• Nota de Alerta da SBP, BRAGID, JM e ASBAI. A Covid-19 em pacientes pediátricos com Erros Inatos da Imunidade Posicionamento conjunto. Disponível em: https://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/22427c-imunologia-NAlerta_-_COVID-19_em_PacPedi_c_erros_inatos_na_Imunidade.pdf