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A pupila (tônica) de Adie é causada por desnervação do suprimento pós-ganglionar ao esfíncter da pupila e ao músculo ciliar, que pode suceder uma doença viral. Afeta tipicamente adultos jovens e se apresenta como condição unilateral em 80% dos casos, embora o comprometimento do olho contralateral normalmente se desenvolva em alguns meses ou anos.
A etiologia mais comum é a idiopática. Trauma orbital, cirurgia e infecção por varicela-zoster são frequentemente observados. Entre as causas menos comuns estão a sífilis inicial, o parvovírus B19, o vírus do herpes simples, o botulismo, a síndrome paraneoplásica, a arterite de células gigantes, a fotocoagulação pan-retiniana e a doença de Lyme neurológica. Há raros relatos de associação com a endometriose, seminomas e síndrome de Sjogren.
Pode ser assintomática ou causar visão para perto borrada e fotofobia. A diferença no tamanho das pupilas é a queixa mais comum. Um diagnóstico diferencial é a síndrome de Parinaud/lesão do mesencéfalo dorsal, no qual se observa pupilas médio-dilatadas bilateralmente que reagem pouco a luz, mas que se contraem normalmente com convergência (não tônicas). A Ressonância Nuclear Magnética deve ser realizada para descartar pinealoma ou outra patologia do mesencéfalo.
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Deve ser avaliada sob lâmpada de fenda ou com foco de luz. Apresenta-se como pupila grande e regular cujo reflexo direto e consensual à luz é ausente ou lento e está associado a movimentos vermiformes da borda pupilar. Responde lentamente a estímulos de perto, após os quais a redilatação também é lenta. A acomodação pode manifestar tonicidade similar, na qual, uma vez que um objeto próximo tenha sido fixado, o tempo decorrido para refocalização à distância (relaxamento do músculo ciliar) é prolongado.
Em casos de longa duração a pupila pode se tornar pequena (“pequeno velho Adie”). Em alguns casos pode estar associada à diminuição dos reflexos do tendão profundo (Síndrome de Holmes-Adie) e disfunção mais ampla do nervo autonômico.
Após avaliação sob fonte de luz, é importante testar a hipersensibilidade colinérgica. Assim, deve instilar pilocarpina 0,125% nos dois olhos e verificar as pupilas novamente em 10 a 15 minutos. A pupila normal não se contrairá, entretanto a pupila de Adie sofrerá contração, decorrente de hipersensibilidade a desnervação. No caso de pupilas de Adie simultâneas e bilaterais, deve-se proceder a investigações laboratoriais adicionais, incluindo testes para as possíveis etiologias mencionadas acima.
Se houver desejo do paciente, o tratamento é realizado com Pilocarpina 0,125%, 2-4x ao dia, para fins estéticos e para auxiliar na acomodação.
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