Novas diretrizes para manejo de fibrose e enfisema

O enfisema é relativamente comum em pacientes com doença intersticial pulmonar, incluindo a fibrose pulmonar idiopática (FPI), e é designado como combinação de fibrose pulmonar e enfisema (CFPE). Apesar de seu significado clínico e uma série de casos publicados, CFPE ainda continua mal entendido.

Os recursos de imagem da CFPE variam tanto em fibrose quanto em enfisema, e nem todos casos correspondem a FPI com enfisema. O objetivo deste trabalho foi descrever as principais características da doença e o manejo dos casos. 

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O enfisema é comum em tabagistas atuais ou prévios com doença intersticial. Estimativas de prevalência de CFPE variam de acordo com a população estudada e a definição utilizada, variando de 8–67% dos pacientes com FPI. A prevalência também é maior em pacientes com câncer de pulmão doenças intersticiais idiopáticas. O padrão também foi encontrado em cerca de 7,3% de homens submetidos a TCAR por causas diversas. 

Manifestações clínicas 

Pacientes com CFPE têm idade média de aproximadamente 65-70 anos, (comparável à FPI e DPOC), com 73-100% de predominância masculina. Os sintomas incluem dispneia ao esforço e tosse. As duas principais comorbidades são a hipertensão pulmonar (HP) e câncer de pulmão, além de doença arterial coronária e diabetes. Pacientes com CFPE têm capacidade de exercício limitado DLCO severamente prejudicado, embora muitas vezes a prova de função pulmonar pode ser pseudo-normal. A hipoxemia ao esforço é bastante comum, sobretudo associada aos casos de HP. 

Consequentemente, nenhum parâmetro ótimo foi validado para monitorar a progressão da CFPE. A mudança no DLCO pode ser um marcador útil da progressão da doença, mas é afetado adicionalmente por outros fatores, incluindo a doença vascular e os níveis de hemoglobina. Além disso, a progressão pode ser monitorizada por um conjunto de fatores como clínica, imagem, saturação periférica e DLCO.  

A HP foi relatada em 15-55% dos pacientes com CFPE. Alguns estudos têm sugerido que a gravidade da HP é pior entre aqueles com CFPE em comparação com ambos FPI e DPOC ou enfisema sozinho. O câncer de pulmão foi relatado em 2-52% dos pacientes, sendo o carcinoma escamoso e o adenocarcinoma os subtipos mais comuns.  

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Tratamento 

Medidas gerais como cessação de tabagismo e reabilitação devem ser indicadas para todos os pacientes. Além de vacinação e avaliação para transplante pulmonar. O tratamento com antifibróticos deve deve ser individualizado e avaliado em reunião multidisciplinar, considerando a falta de estudos com essa população.  

Pacientes com progressão da doença intersticial podem ser candidatos. O tratamento do enfisema é extrapolado do DPOC com broncodilatadores e corticoides inalatórios, e devem ser baseados no fenótipo clínico do paciente. 

Mensagens práticas

• A CFPE é uma entidade relativamente nova e com prevalência cada vez mais elevada devido ao envelhecimento da população e o acesso a tomografia;
• As principais comorbidades a serem rastreadas são a hipertensão pulmonar e o câncer de pulmão; 
• O seguimento dos pacientes pode ser realizado com TCAR, medida da DLCO, saturação de O2 e classe funcional.

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