Essa semana no Portal da PEBMED falamos sobre o que todo clínico deve saber sobre anemia aplásica. Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision, separamos os critérios sobre diagnóstico e apresentação clínica da anemia aplásica.
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Definição: Caracteriza-se por redução ou ausência de precursores hematopoiéticos na medula óssea, resultando em pancitopenia e aplasia medular. Pode ser hereditária ou adquirida. As formas hereditárias geralmente são diagnosticadas na infância, quando são observados defeitos físicos associados a citopenias (ex.: baixa estatura, manchas café com leite, polegares anormais na anemia de Fanconi).
Fisiopatologia: Dentre os mecanismos fisiopatogênicos, ressalta-se o papel do complexo da telomerase. Os telômeros (extremidades dos cromossomos) encurtam progressivamente a cada divisão celular, e o complexo da telomerase é composto por proteínas que alongam o comprimento dos telômeros após cada divisão. Sem o mecanismo de reparo, há encurtamento progressivo dos telômeros, chegando a um ponto crítico, o que resulta em cessação da divisão celular e apoptose.
Anamnese
Quadro clínico: As manifestações clínicas estão associadas à anemia, à neutropenia e à trombocitopenia desenvolvidas (ex.: fadiga, infecções recorrentes e sangramentos mucosos). Mulheres no menacme costumam relatar hipermenorreia.
Marcadores de gravidade:
- Infecções fúngicas invasivas;
- Neutropenia grave e prolongada;
- Sangramento no sistema nervoso central.
Fatores de risco:
- Exposição a agentes químicos (ex.: pesticidas, solventes) e drogas (ex.: sulfonamidas, anticonvulsivantes, nifedipina, cloranfenicol);
- Exposição à radiação ionizante;
- Infecções virais (ex.: parvovírus B19, hepatites virais, HIV);
- Doenças autoimunes;
- Gestação;
- Anorexia nervosa.
Exame Físico
As alterações estão associadas à anemia, à neutropenia e à trombocitopenia desenvolvidas (exemplos: palidez, febre, taquicardia, petéquias, equimoses). Não são evidenciadas linfonodomegalias ou esplenomegalia.
Exames de rotina:
- Hemograma;
- Contagem de reticulócitos;
- Esfregaço de sangue periférico;
- Função renal e eletrólitos;
- Função hepática;
- Vitamina B12 e ácido fólico;
- Sorologia para HIV;
- LDH e haptoglobina;
- Citometria de fluxo para hemoglobinúria paroxística noturna;
- Aspirado de medula óssea, incluindo citogenética;
- Biópsia de medula óssea.
Anemia aplásica moderada:
- Celularidade medular < 30%;
- Bicitopenia ou pancitopenia, sem critérios para anemia aplásica grave.
-
- Anemia aplásica grave:
- Celularidade medular < 25%;
- Pelo menos, dois desses achados no sangue periférico: reticulócitos < 40.000/mm3, neutrófilos < 500/mm3 e/ou plaquetas < 20.000/mm3.
Anemia aplásica muito grave
- Critérios para anemia aplásica grave, com neutrófilos < 200/mm³.
- Hemoglobinúria paroxística noturna;
- Mielodisplasia;
- Leucemia aguda;
- Infiltração medular por tumor sólido;
- Anemia megaloblástica grave.
Indicações de internação:
- Neutropenia febril;
- Sangramentos graves e/ou refratários;
- Fadiga intensa.
Indicações de alta:
- Controle dos sinais e sintomas;
- Garantia de retorno rápido ao hospital em caso de recorrência.
Escore prognóstico:
- Anemia aplásica moderada:
- Celularidade medular < 30%;
- Bicitopenia ou pancitopenia, sem critérios para anemia aplásica grave.
- Anemia aplásica grave:
- Celularidade medular < 25%;
- Pelo menos, dois desses achados no sangue periférico: reticulócitos < 40.000/mm3, neutrófilos < 500/mm3 e/ou plaquetas < 20.000/mm3.
- Anemia aplásica muito grave:
- Critérios para anemia aplásica grave, com neutrófilos < 200/mm3.
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