O que todo clínico deve saber sobre anemia aplásica?

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A New England Journal of Medicine lançou recentemente um artigo de revisão sobre o tema Anemia Aplásica. Embora o nome da doença contenha “anemia”, alteração nos glóbulos vermelhos do sangue, o que encontramos na grande maioria dos pacientes é pancitopenia, com redução não só da série vermelha como dos leucócitos e plaquetas.

Veja abaixo as características dessa patologia hematológica.

Quando suspeitar?

A anemia aplásica entra no diagnóstico diferencial das pancitopenias, e pode ser primária ou secundária. Das causas secundárias, as mais comuns são:

• Drogas Citotóxicas
• Radiação
• Benzeno
• Hepatites virais
•  Fasciíte Eosinofílica
• Timoma
• Doenças do Telômeros
• Anemia de Fanconi

Como fazer o diagnóstico?

Na primeira etapa, são realizados exames para investigar causas secundárias de citopenias. A seguir, a investigação diagnóstica inclui:

1. Biópsia de Medula Óssea
2. Triagem gênica

• A) solicitar na pancitopenia crônica e moderada, que não respondeu a tratamento com imunossupressores; em crianças e adolescentes; e na anemia macrocítica e trombocitopenia.

3. Citometria de Fluxo:

• A) na anemia aplásica, geralmente encontra-se clone pequeno HPN, não tratável.
• B) auxilia no diagnóstico diferencial entre SMD e anemia aplásica.

As principais doenças associadas que devemos avaliar são:

• Hemoglobinuria Paroxística Noturna (HPN)
• Síndromes Mielodisplásicas (SMD)
• Síndromes de Falência Constitucional da Medula Óssea (Anemia de Fanconi, doenças dos telômeros)

Como é feito o tratamento no adulto?

• Transplante de Medula Óssea Alogênico: opção curativa da doença, porém necessita de doadores adequados e está sujeito a complicações importantes.
• Imunossupressão (globulina antitimócito, alentuzumabe, ciclosporina): recuperação medular importante porém com índices de recaída significativos.
• Eltrombopag: estimulador da trombopoietina, inicialmente usado nas anemias aplásicas refratários, e promessa de ser incluído como tratamento como primeira linha.

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Referências:

• Young, SN. Aplastic Anemia. N Engl J Med 2018;379:1643-56. DOI: 10.1056/NEJMra1413485.