Síndrome HELLP – Como diagnosticar?

De acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS), os distúrbios hipertensivos da gestação constituem importante causa de morbidade grave, incapacidade de longo prazo e mortalidade tanto materna quanto perinatal. 

A classificação mais utilizada mundialmente, estabelece a possibilidade de quatro formas de síndromes hipertensivas na gestação: hipertensão arterial crônica (HAC), hipertensão gestacional, pré-eclâmpsia e HAC sobreposta por pré-eclâmpsia. 

Pré-eclâmpsia (PE) é a manifestação de hipertensão arterial identificada após a 20ª semana de gestação, associada à proteinúria significativa ou disfunção de órgãos-alvo como contagem de plaquetas < 150.000/mm3, disfunção hepática com transaminases oxalacética (TGO) ou pirúvica (TGP) > 40 UI/L, insuficiência renal (creatinina > 1 mg/dL), edema pulmonar, iminência de eclâmpsia ou eclâmpsia. Uma das formas graves de pré-eclâmpsia é chamada de síndrome HELLP. 

Conceito de Síndrome HELLP 

A síndrome HELLP é uma forma de PE cuja disfunção endotelial manifesta-se pela ativação da coagulação e pela disfunção hepática, detectadas através de exames laboratoriais, sendo possível apresentar-se clinicamente com pressão arterial normal e/ou sem proteinúria. É definida pelo acrônimo que sintetiza a presença de hemólise (H), elevação de enzimas hepáticas (Elevated Liver Enzimes) e plaquetopenia (Low Platelets). 

Essas alterações são assim definidas: 

• Hemólise: elevação na concentração de desidrogenase lática (DHL) igual ou maior que duas vezes o maior valor do padrão do laboratório (> 600 UI/L), concentração de bilirrubina indireta ≥ 1,2 mg/dL, concentração de haptoglobina < 25 mg/dL, presença de esquizócitos e equinócitos em sangue periférico; 

• Comprometimento hepático: definido pela concentração de aspartato aminotransferase (AST) e/ou alanina aminotransferase (ALT) > 70 UI/L; 

• Plaquetopenia: definida por valores inferiores a 100.000/mm3. 

Diagnóstico 

A Síndrome HELLP pode apresentar manifestações discretas, sendo frequentemente confundida com sintomas comuns da gravidez. As pacientes podem relatar mal-estar inespecífico, náuseas, cefaleia, icterícia e dor epigástrica ou em hipocôndrio direito, sintomas que devem ser valorizados no diagnóstico. Como nem todas apresentam hipertensão arterial e proteinúria, a pré-eclâmpsia (PE) pode ser erroneamente descartada. Assim, toda gestante acima de 20 semanas de gestação com dor no hipocôndrio direito deve ser investigada. O diagnóstico laboratorial segue critérios clássicos, incluindo hemólise (bilirrubinas > 1,2 mg/dL, DHL > 600 U/L), disfunção hepática (transaminases > 70 UI) e plaquetopenia (< 100.000/mm³).  

O comprometimento de múltiplos órgãos pode levar a coagulação intravascular disseminada (CIVD), hemorragias graves, insuficiência renal aguda e disfunções hepáticas severas, como hematoma subcapsular hepático, que pode se romper espontaneamente. A síndrome hemolítico-urêmica, o edema pulmonar e as complicações placentárias, incluindo descolamento prematuro da placenta, são possíveis complicações. O diagnóstico diferencial inclui diversas doenças, como hepatites virais, colecistite, pancreatite, lúpus, fígado gorduroso da gestação, púrpura trombocitopênica e arboviroses (febre amarela e dengue grave), exigindo investigação detalhada para evitar atrasos no tratamento. 

Leia mais: Pré-eclâmpsia: uma revisão sobre diagnóstico, prognóstico e prevenção

Tratamento 

A Síndrome HELLP não possui tratamento curativo além da antecipação do parto, decisão que deve equilibrar os riscos maternos e neonatais, especialmente em gestações precoces. Em alguns casos, a conduta conservadora pode ser adotada para permitir a transferência da paciente a centros especializados e a administração de corticoides antenatais para melhora do prognóstico fetal.  

Nem todas as pacientes apresentam hipertensão ou sinais de eclâmpsia, tornando o uso rotineiro de hipotensores desnecessário em alguns casos. Para aquelas com emergência hipertensiva, a hidralazina ou nifedipina e o sulfato de magnésio são recomendados para prevenção e controle da eclâmpsia. O uso de corticoides para melhora materna ainda é controverso, pois, apesar de alguns estudos indicarem melhora na contagem plaquetária e redução da necessidade de transfusão, sua eficácia na redução da mortalidade materna não é clara. 

A conduta obstétrica depende da idade gestacional. Em pacientes com mais de 34 semanas, o parto deve ser imediato, preferencialmente por via vaginal, com indução por misoprostol ou sonda de Foley. Para gestantes com menos de 34 semanas, pode-se adotar uma abordagem conservadora para permitir a administração de corticoides e melhorar os desfechos neonatais, desde que os riscos maternos sejam controláveis. A via de parto preferencial é vaginal, desde que não existam contraindicações, como sofrimento fetal ou apresentações anômalas. Em casos graves, a episiotomia deve ser evitada, e o parto instrumental só deve ser realizado quando estritamente necessário, para reduzir o risco de hemorragias. 

A escolha da anestesia depende da contagem de plaquetas, estando a raquidiana e peridural contraindicadas em pacientes com menos de 100.000 plaquetas/mm³ devido ao risco de hemorragias graves. Nessas situações, indica-se anestesia geral. Para cesarianas em pacientes com plaquetas abaixo de 50.000/mm³, recomenda-se transfusão de plaquetas antes da cirurgia. Em casos de trombocitopenia grave (< 20.000 plaquetas/mm³), a transfusão é obrigatória, independentemente do tipo de parto. Durante a cesárea, ocitocina e misoprostol devem ser usados para prevenir atonia uterina, podendo ser necessária a sutura de B-Lynch para evitar histerectomia puerperal em casos de hemorragia intensa. 

Prevenção e aconselhamento futuro  

Atualmente, não há prevenção primária eficaz para a síndrome HELLP. Recomenda-se o uso de ácido acetilsalicílico (AAS) em baixas doses e suplementação de cálcio para reduzir o risco de pré-eclâmpsia. O melhor meio de prevenção é o diagnóstico precoce, permitindo a intervenção oportuna para evitar complicações. Mulheres que apresentaram HELLP devem ser alertadas sobre o risco de recorrência e acompanhadas de forma diferenciada em centros especializados, iniciando o pré-natal o mais cedo possível para monitoramento adequado e intervenção em tempo hábil.