Caso clínico: O que indicam nódulos ceratósicos nas extremidades e tronco?

Paciente de 60 anos refere nódulos ceratósicos em extremidades e tronco que surgem desde os 20 anos e com cicatrização espontânea. Não havia procurado assistência médica previamente e relata que mãe e irmão têm lesões semelhantes.  

Ao exame os nódulos possuem aspecto crateriforme com queratina central e tem cicatrizes atróficas eritamatoacastanhadas (Figura 1). Na dermatoscopia, é possível visualizar cratera ceratótica central cercada por área branca com círculos brancos e vasos lineares e em forma de alça.  

Foi realizada biópsia de um dos nódulos. A histopatologia demonstrou proliferação de células escamosas simétrica em formato de taça com cratera de queratina central. Os queratinócitos eram largos, eosinofílicos, com citoplasma em vidro fosco, atipia e pleomorfismo mínimos. O tumor tinha conexão com a epiderme e penetrava a derme, além de infiltrado inflamatório linfocítico circundando as células escamosas atípicas. 

Qual o diagnóstico e conduta? 

O quadro clínico e histopatológico é compatível com o diagnóstico de ceratoacantomas múltiplos, possivelmente Fergunson-Smith. 

 Ceratoacantoma é neoplasia cutânea comum que se origina do folículo piloso e cursa com nódulo em formato de domo e com cratera central com plug de queratina e crostas hemáticas. Ele pode nascer espontaneamente, ter crescimento rápido e até regredir sozinho, diferentemente do carcinoma espinocelular, tendo curso evolutivo benigno.  

Radiação solar, imunossupressão, trauma, papilomavírus humano (HPV), tratamento com inibidores da BRAF ou da via Sonic Hedgehog já foram relatados como potenciais fatores de risco.  

Geralmente é único, mas existem apresentações com múltiplos ceratoacantomas de surgimento esporádico ou herdado geneticamente e com casos na família. Entre as formas múltiplas, a mais comum é a Ferguson-Smith, onde há ceratoacantomas múltiplos e autocuráveis que iniciam na infância, adolescência ou em adultos jovens e geralmente com história familiar, mas também pode ocorrer de forma esporádica. Deixam cicatrizes atróficas superficiais no local enquanto novas lesões surgem ao mesmo tempo. Ceratoacantomas múltiplos também podem representar ceratoacantoma generalizado eruptivo de Grzybowski, ceratoacantoma do tipo Witten e Zak, ceratoacantoma centrífugo marginado, ceratocantomas múltiplos persistentes não familiares, ceratoacantoma tipo aglomerado ou ainda dentro da síndrome de Muir Torre ou de xeroderma pigmentoso. 

Retinóides são a primeira linha de tratamento nos ceratoacantomas múltiplos, mas precisam ser usados continuamente para sustentar a resposta clínica. A acitretina em dose de 0,3-1 mg/dia é a escolha com melhora em poucos meses, quando pode-se tentar baixar a dose até chegar a uma dose de manutenção. Lesões limitadas podem ser tratadas com metotrexato intralesional. Metotrexato, 5-fluouracila tópico, corticoide, erlotinibe, ciclofosfamida são outras opções terapêuticas com resultados variáveis. As lesões maiores ou que mais incomodam podem ser removidas cirurgicamente.