Whitebook: como manejar a púrpura trombocitopênica trombótica?

Essa semana no Portal PEBMED falamos sobre o diagnóstico de trombocitopenia imune no adulto. Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision, separamos a abordagem diagnóstica da púrpura trombocitopênica trombótica.

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Púrpura trombocitopênica trombótica

Tratamento

Pacientes com diagnóstico presuntivo de púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) devem ser submetidos imediatamente à plasmaférese. O diagnóstico é considerado presuntivo quando há anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia sem outra causa óbvia para tais manifestações. Febre, achados neurológicos e disfunção renal podem estar presentes, mas não são necessárias para presumir o diagnóstico.

A plasmaférese age repondo ADAMTS13 e removendo os autoanticorpos e os grandes multímeros do fator de von Willebrand. Possíveis complicações incluem reações alérgicas ao plasma, bacteremia e trombose venosa (associada ao cateter venoso central).

Recomenda-se realizar diariamente hemograma, esfregaço de sangue periférico e dosagem sérica de LDH e creatinina.

Pode-se fazer transfusão de plasma antes do início da plasmaférese, se o procedimento não estiver disponível imediatamente. No entanto, transfusão de plasma não substitui a plasmaférese (não remove os autoanticorpos e repõe menor quantidade de ADAMTS13) e não deve atrasar o seu início.

Transfusão de plaquetas deve ser evitada ao máximo, a menos que haja hemorragia potencialmente fatal (ex.: sistema nervoso central).

Pacientes que não respondem à plasmaférese (piora clínica por exacerbação dos sintomas preexistentes e/ou aparecimento de novos sintomas) devem ser reavaliados a fim de excluir outros diagnósticos possíveis. A resposta ao tratamento baseia-se na sintomatologia e na contagem plaquetária.

Pelo risco de recorrência, deve-se monitorar o paciente, principalmente nos primeiros anos após recuperação.