Hidrocefalia de pressão normal

A hidrocefalia de pressão normal idiopática (HPN) ganhou reconhecimento mais amplo a partir de 1965, com a publicação do trabalho seminal do neurocirurgião colombiano Salomón Hakim. Desde então, a entidade passou a ocupar lugar relevante na neurologia e na geriatria, embora sua fisiopatologia permaneça incompletamente elucidada. Ao longo das décadas, tanto a própria existência da HPN como entidade clínica distinta quanto a efetividade de suas intervenções terapêuticas já foram alvo de questionamentos, o que explica o ceticismo que ainda cerca seu diagnóstico e manejo. 

A própria nomenclatura pode induzir a equívocos. Apesar do termo “pressão normal”, discreta elevação da pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR) é frequentemente observada e não exclui o diagnóstico. Classicamente, considera-se normal uma pressão de abertura inferior a 25 cmH₂O, medida por meio de raquimanometria durante punção lombar, com o paciente em decúbito lateral. 

A prevalência da HPN aumenta progressivamente com a idade, estimando-se cerca de 1,5% entre indivíduos de 65 a 70 anos e até 7,7% naqueles com mais de 85 anos, o que reforça sua relevância no contexto do envelhecimento populacional. 

Quadro clínico 

Os sintomas cardinais da HPN surgem tipicamente após os 60 anos e compõem a tríade clássica: 

1. Distúrbio subagudo da marcha, caracterizado por lentificação, passos curtos, base alargada e dificuldade para manter a estabilidade postural; 
2. Comprometimento cognitivo, geralmente insidioso; 
3. Urge-incontinência urinária. 

Entre esses, a alteração da marcha costuma ser o sintoma mais precoce e sensível ao tratamento. 

Neuroimagem 

A ressonância magnética de encéfalo é o exame de escolha e revela alargamento dos ventrículos laterais desproporcional à atrofia cortical, com índice de Evans > 0,3. Esse índice corresponde à razão entre a largura máxima dos cornos frontais dos ventrículos laterais e o diâmetro interno máximo do crânio (biparietal). 

Outros achados frequentes incluem: 

• Hiperintensidade periventricular em T2/FLAIR;

• Sulcos de convexidade altos e estreitos;

• Redução do ângulo do corpo caloso (< 90° no plano coronal);

• Sinal de flow void no aqueduto cerebral. 

Tap test 

O tap test consiste na retirada de grande volume de LCR (30–50 mL) por punção lombar, realizada à beira do leito, com avaliação clínica subsequente. Considera-se resposta positiva a melhora clinicamente significativa, geralmente superior a 10–20%, em parâmetros de marcha (como o Timed Up and Go), cognição e/ou continência urinária logo após o procedimento. 

Apesar de útil como ferramenta de seleção, o valor preditivo negativo do tap test é limitado, de modo que sua ausência de resposta não exclui benefício potencial da derivação liquórica. 

Tratamento cirúrgico 

A derivação liquórica, seja ventriculoperitoneal ou lomboperitoneal, promove melhora da marcha na maioria dos pacientes e pode reduz a progressão para demência e incontinência.

O racional fisiopatológico reside na redução do volume ventricular, atenuando o estiramento dos tratos da substância branca periventricular. Em fases mais avançadas de comprometimento cognitivo, entretanto, a resposta tende a ser menos favorável. 

Evidência contemporânea: estudo PENS (NEJM, 2025) 

O estudo PENS, publicado em dezembro de 2025 no New England Journal of Medicine, foi um ensaio clínico randomizado, duplo-cego, multicêntrico e internacional. Os pacientes com HPN foram alocados em razão 1:1 para::   

• Grupo intervenção (49 pacientes): válvula com pressão de abertura ajustada para 11 cmH2O (funcionante); 

• Grupo placebo (50 pacientes): válvula com pressão de abertura ajustada para 40 cmH2O (não funcionante).  

Embora o desenho possa parecer eticamente sensível, ele foi motivado por incertezas reais quanto à eficácia da derivação, sustentadas por metanálises prévias da Cochrane, dados contraditórios, durabilidade questionável do benefício cirúrgico, riscos do procedimento e um efeito placebo potencialmente expressivo. 

Foram incluídos apenas pacientes capazes de deambular mais de 10 metros sem auxílio e com melhora da velocidade de marcha ao tap test. Foram excluídos indivíduos com velocidade basal satisfatória (> 1 m/s), exceto quando observada melhora superior a 30% após o tap test, além de pacientes com hidrocefalia secundária, neurocirurgia prévia ou uso crônico de anticoagulantes.  

Desfechos e resultados 

O desfecho primário foi a variação na velocidade de marcha 3 meses após a intervenção, avaliada com caminhada rápida, sem auxílio de terceiros e registrada em vídeo. Os desfechos secundários incluíram:  

• Marcha e equilíbrio (escala de Tinetti); 

• Cognição (MoCA); 

• Incontinência urinária (Overactive Bladder Questionnaire). 

A amostra totalizou 99 pacientes (52% homens, idade mediana de 75 anos), conferindo poder estatístico de 90% para detectar diferença de 0,2 m/s na velocidade de marcha. 

Observou-se aumento médio de 0,21 m/s na velocidade de marcha no grupo intervenção em comparação ao placebo (0,23 vs. 0,03 m/s; p = 0,003). Houve ainda melhora consistente nos escores de mobilidade global e redução significativa no número de quedas (24% vs. 46%; p = 0,03). 

Apesar disso, 20% dos pacientes do grupo intervenção apresentaram piora da marcha, refletindo a heterogeneidade de resposta já descrita na prática clínica. 

Não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos quanto à cognição (MoCA: +1,3 vs. +0,3 pontos), possivelmente em razão do comprometimento cognitivo basal leve da amostra e do curto período de seguimento (3 meses), aspecto que será melhor avaliado na extensão do estudo (12 meses). 

Eventos adversos 

O principal evento adverso associado à derivação foi o hematoma subdural, ocorrido em 12% dos pacientes com válvula funcionante (vs. 2% no grupo placebo). Cefaleia ortostática foi frequente (59% vs. 28%). Houve um óbito no grupo placebo, decorrente de hemorragia cerebral perioperatória. 

Conclusão e Mensagens práticas 

• A HPN é uma condição prevalente no idoso. 

• O distúrbio da marcha é o sintoma mais precoce e mais responsivo ao tratamento. 

• A ressonância magnética fornece critérios estruturais essenciais para o diagnóstico. 

• O tap test auxilia na seleção de pacientes, mas não deve ser usado isoladamente para excluir candidatos à derivação. 

• A derivação liquórica melhora de forma consistente a marcha e reduz quedas, embora a resposta seja heterogênea. 

• O benefício cognitivo permanece incerto no curto prazo. 

• A decisão terapêutica deve equilibrar benefício funcional esperado e risco de eventos adversos, sobretudo hematoma subdural.