Combinação de fibrose pulmonar e enfisema (CFPE)

A combinação de fibrose pulmonar e enfisema (CFPE) já é descrita desde 1960, porém foi oficialmente reconhecida por Cottin et al em 2005 e tem ganhado destaque nos últimos anos pelo aumento de sua prevalência. A doença é caracterizada pela presença de enfisema pulmonar predominante em lobos superiores e doença intersticial em lobos inferiores, acometendo tipicamente homens de meia idade ou idosos com história de tabagismo atual ou prévio. 

Características da CFPE

A CFPE é resultante de vários mecanismos, entre eles alterações genéticas (como as telomeropatias), o tabagismo como um potente causador de enfisema e alterações intersticiais pulmonares secundárias, o desenvolvimento de doenças intersticiais em portadores de enfisema, exposições ambientais como o asbesto e o próprio envelhecimento. Entre os indivíduos tabagistas assintomáticos, cerca de 3,1% possuem CFPE. Portadores de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) possuem alterações intersticiais incipientes em cerca de 4-9% dos casos. Já em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI), a presença de enfisema chega até 50% da população.

A hipertensão pulmonar (HP) é uma característica da doença, presente em até 50% dos casos, com forte associação à extensão das alterações intersticiais e enfisematosas na tomografia de tórax. A presença de HP confere pior prognóstico aos pacientes, com sobrevida média de 25% em 5 anos. Além disso, a HP tende a ser mais grave quando comparada a outras doenças intersticiais, os pacientes são mais sintomáticos, muitos em classe funcional III ou IV e caminham menos no teste de caminhada de seis minutos. Além do maior risco de desenvolvimento de hipertensão pulmonar, o câncer de pulmão também possui incidência elevada nesses pacientes quando comparados aos que possuem apenas enfisema ou doença intersticial. O carcinoma de células escamosas é o mais encontrado.

O diagnóstico é clínico e tomográfico, sendo a prova de função pulmonar pseudo-normal com redução acentuada da difusão de monóxido de carbono (DLCO). As características da CFPE fazem com que a mecânica pulmonar se equilibre e resulte em volumes pulmonares falsamente normais. Fato esse que torna a DLCO mandatória no seguimento a longo prazo da doença. Além disso, outras formas para seguimento incluem a saturação periférica de oxigênio e a tomografia de tórax.

O tratamento se baseia na cessação de tabagismo, o tratamento da doença intersticial de base (quando possível), manejo de comorbidades como HP e câncer, suplementação de oxigênio quando indicado e reabilitação para todos. O transplante de pulmão é uma alternativa para aqueles com doença avançada e muito limitados que possuem menos de 65 anos. 

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Mensagens práticas

• A CFPE faz parte do grupo das doenças tabaco-relacionadas com aumento de casos nos últimos anos;
• A espirometria desses pacientes é normal, com redução acentuada da DLCO;
• O prognóstico depende da extensão da fibrose e do enfisema, com importante prevalência de hipertensão pulmonar;

Referências bibliográficas:

• ​​Zhao A, Gudmundsson E, Mogulkoc N, et al. Mortality in combined pulmonary fibrosis and emphysema patients is determined by the sum of pulmonary fibrosis and emphysema.ERJ Open Res 2021; 7: 00316-2021 [DOI: 10.1183/23120541.00316-2021];
• V. Cottin, J. Le Pavec, G. Prévot, H. Mal, M. Humbert, G. Simonneau, J-F. Cordier. European Respiratory Journal 2010 35: 105-111; DOI: 10.1183/09031936.00038709;
• Koo HJ, Do K-H, Lee JB, Alblushi S, Lee SM (2016) Lung Cancer in Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema: A Systematic Review and Meta-Analysis. PLoS ONE 11(9): e0161437. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0161437;