Achados na ultrassonografia de glândulas salivares maiores em pacientes com LES de início da infância

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) de início na infância corresponde a cerca de 10-20% de todos os casos da doença. Sabemos que a presença de uma doença autoimune predispõe ao surgimento de outras. Nesse contexto, merece destaque a síndrome de Sjögren (SS), doença que acomete primariamente as glândulas exócrinas, em especial as salivares e lacrimais.

Para avaliar essa associação, McDonald et al. desenvolveram um estudo piloto para avaliar se o uso de ultrassonografia (US) de glândulas salivares maiores é factível na infância e se eles encontrariam alterações sugestivas de um acometimento subclínico da SS em uma coorte de pacientes com LES de início na infância.

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Métodos

Trata-se de um estudo transversal envolvendo 31 pacientes acompanhados no Cincinnati Children’s Hospital Medical Center. Todos eles apresentavam menos de 18 anos no momento do diagnóstico do LES (critérios classificatórios do ACR). Pacientes que apresentavam alterações salivares (p.e. sialolitíase) ou diagnóstico de outra doença reumatológica autoimune prévios foram excluídos.

Dados demográficos, clínicos (incluindo avaliação de sintomas secos, fadiga e dor através do ESSPRI — EULAR Sjögren’s Syndrome Patient Reported Index) e laboratoriais (incluindo anti-Ro, anti-La, fator reumatoide e níveis de IgG) foram coletados, e a atividade do LES foi avaliada através do SLEDAI (1-5 atividade leve, 6-10 moderada, 11-19 alta e >20 muito alta).

O ultrassom de glândulas salivares maiores foi realizado em uma única oportunidade, utilizando escalas de cinza (modo B). Foram obtidos 2 cortes ortogonais das parótidas (imagem longitudinal — probe paralelo ao ramo da mandíbula, imediatamente anterior ao lóbulo da orelha; imagem transversal — probe perpendicular ao ângulo da mandíbula, imediatamente abaixo do lóbulo da orelha) e 1 corte das glândulas submandibulares (imagem longitudinal — probe paralelo e medial ao corpo mandibular). Como controle da ecotextura normal das glândulas salivares maiores, os pesquisadores utilizaram a ecotextura da glândula tireoide daquele mesmo paciente.

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Para a graduação das lesões, os pesquisadores utilizaram um escore semiquantitativo que vai de 0 a 3 para cada uma das imagens obtidas, já utilizado em adultos com SS: 0 normal, 1 pequenas áreas heterogêneas não específicas, 2 até 50% da glândula com ecotextura heterogênea e 3 ≥50% da glândula com ecotextura heterogênea. A pontuação final foi considerada a pior dentre os 6 cortes obtidos. Os graus 0 e 1 foram considerados negativos para SS, e os graus 2 e 3, positivos.

Resultados

Dos 31 pacientes incluídos, 26 (84%) eram do sexo feminino, de maioria branco (55%). A duração média de doença foi de 5 anos (DP 3,5), com mediana de SLEDAI de 2 (IQR 0-4) (atividade leve). Anti-Ro foi identificado em 48%, e o anti-La em 16%.

Quanto aos medicamentos, 30 (97%) pacientes estavam em uso de hidroxicloroquina e 22 (71%) em uso de micofenolato mofetil. Dos demais, um estava em uso de azatioprina e um de ciclofosfamida. Treze (42%) estavam em uso de prednisona, com dose média de 13,8 mg.

Com relação ao ESSPRI, a mediana de sintomas secos foi de 2 (IQR 1-5), de fadiga 2 (IQR 1-5) e de dor 1 (IQR 0-3). Sete pacientes precisavam de ajuda para deglutir alimentos e 4 apresentaram história de edema glandular.

O uso do US foi factível, com duração média do exame de 5 minutos, sendo que foram necessários apenas 2 minutos para concluir a pontuação do escore de cada paciente. Alterações patológicas foram encontradas em 11 (35%) pacientes. Não houve diferenças estatisticamente significativas entre os grupos no que diz respeito a dados demográficos e variáveis clínicas do LES. Os escores de sintomas secos no ESSPRI foram maiores no grupo com alterações no US, porém sem significância estatística (3 vs. 0,5, p=0,08).

Pacientes com US alterado apresentaram mais frequentemente positividade para anti-Ro (p=0,01) e anti-La (p=0,04) e hipergamaglobulinemia (p=0,01).

Comentários

Esse estudo é um piloto para avaliar se o uso do US é factível para identificação de alterações compatíveis com SS em pacientes com LES juvenil.

Dentre as principais limitações desse estudo, destaca-se o seu desenho transversal, com pequeno tamanho amostral, o que aumenta sobremaneira a chance de erro aleatório do tipo 2, devido à redução do seu poder. Dessa forma, novos estudos maiores e com melhor qualidade metodológica são necessários para confirmar os achados descritos.

Os autores concluíram que o US é factível de ser realizado pelo reumatologista durante as consultas e que alterações ao US se associaram com hipergamaglobulinemia e positividade para o anti-Ro e anti-La.

Referências bibliográficas:

• McDonald J, Vega-Fernandez, Ting T. Findings and feasibility of major salivary gland ultrasound in childhood-onset systemic lupus erythematosus: a pilot study. Ped Rheumatol. 2021;19:73. doi: 10.1186/s12969-021-00561-x