Válvula aórtica bicúspide: o que você precisa saber sobre a doença

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A válvula aórtica bicúspide (VAB) é a doença congênita cardíaca mais frequente com uma incidência de 13/1000 nascimentos, com predomínio nos homens, e pode estar associada com aortopatia. A prevalência da VAB não é clara, pois é frequentemente diagnosticada em uma variedade de situações clínicas e em populações com diferentes faixas etárias.

As classificações da VAB são baseadas na descrição da posição da cúspide, o tamanho da cúspide, as características do seio aórtico, a posição da comissura valvar e as características do “raphe” (área conjunta dos dois folhetos subdesenvolvidos). A classificação de Sievers e Schmidtke é hoje uma das mais utilizadas devida sua simplicidade e praticidade:

– O tipo 0 consiste em dois folhetos sem a presença de raphe, o tipo 1 consiste em uma raphe única devido a fusão da cúspide coronária esquerda com a direita ou uma cúspide não coronária, e o tipo 2 consiste de duas raphes com fusão cúspide coronária esquerda tanto com a direita como com a cúspide não coronária.

Essa classificação é vantajosa uma vez que combina todas as possíveis variações anatômicas da VAB (número de raphes e a posição espacial da fusão da cúspide) com as consequências funcionais da VAB (predomínio de estenose, predomínio de regurgitação, equilíbrio entre estenose e regurgitação e válvula normofuncionante). Complicações não funcionais da VAB podem ocorrer como a dissecção aórtica e endocardite.

As complicações funcionais e não funcionais da VAB levam a questões ainda não respondidas que podem ser resumidas como:

1) Quem desenvolve estenose aórtica (EA) ou regurgitação aórtica (RA);
2) Como prever o desenvolvimento de aortopatia;
3) Qual a melhor abordagem para essas complicações.

A EA que requer tratamento cirúrgico é a complicação mais frequente da VAB. Em uma observação multicêntrica que incluiu 2.118 pacientes, Kong e cols mostraram que até 37% de pacientes com VAB apresentavam moderada a severa EA ao realizar o primeiro ecocardiograma. Os dados cirúrgicos sugerem que 50% dos pacientes com EA severa submetidos a troca valvar eram portadores de VAB congênita.

Os dados sobre a associação da morfologia do folheto da VAB e a ocorrência de EA permanecem incertos. Bappu e cols relatam que VAB com fusão da cúspide esquerda e direita estavam mais associados ao rápido desenvolvimento de EA. Por outro lado, Kong e cols mostraram que os pacientes com a presença de raphes (tipo 1 e 2) eram mais prováveis de serem associados a EA moderada ou severa em relação a pacientes sem raphes (tipo 0).

A incidência de RA é menor do que EA em pacientes com VAB. Michelena e cols mostraram que somente 3% dos pacientes com VAB desenvolveram RA severa com necessidade de cirurgia comparado com 13% que precisaram de cirurgia para EA severa isolada.

Existem ainda grandes lacunas na compreensão da fisiopatologia da doença valvar associada a VAB e aortopatia e a maioria dos estudos recentes produziu descobertas conflitantes em relação ao desenvolvimento de valvulopatia.

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A associação entre a morfologia dos folhetos na VAB e o desenvolvimento de RA é desconhecida. No estudo de Kong e cols, a incidência de RA severa foi similar entre pacientes tipo 0 e tipo 1 independente da localização da raphe. Aneurisma de aorta torácica é a segunda complicação mais frequente em pacientes com VAB e a associação entre VAB e aortopatia pode ocorrer devido a fatores genéticos e hemodinâmicos que afetam a estrutura e elasticidade da parede da aorta.

A dilatação da aorta ascendente pode iniciar em indivíduos muito jovens e piorar progressivamente na adolescência. Estudo de Holmes e cols avaliou a taxa de dilatação da aorta ascendente em indivíduos com idade menor que 19 anos e observou um aumento das dimensões da aorta, mas não aneurisma, na maioria dos pacientes com VAB no inicio da adolescência. Três tipos de dilatação da aorta são descritos em pacientes com VAB. O tipo 1 envolve a dilatação da raiz da aorta isolada, o tipo 2 corresponde a dilatação da aorta sem comprometimento da raiz e o tipo 3 envolve tanto a raiz como a aorta ascendente, sendo esse o tipo mais comum.

A substituição da válvula aórtica por cateter (TAVR) é o tratamento estabelecido para pacientes de alto risco com EA severa. Entretanto as diretrizes mais recentes colocam a VAB como uma contraindicação para o TAVR e estudos de TAVR têm excluído os pacientes com VAB. E exclusão é devida principalmente a três condições:

1) folheto assimétrico e intensa calcificação que podem impedir o posicionamento correto da prótese e sua expansão, com risco aumentado de regurgitação paravalvar, ruptura do anel aórtico e obstrução coronariana;
2) VAB associada a aortopatia que pode aumentar o risco de dissecção aórtica ou rupturas e;
3) duração incerta a longo prazo da prótese já que uma proporção significativa dos pacientes terão dilatação progressiva da raiz da aorta.

No entanto, o uso “off-label” de TVAR em pacientes com VAB e EA vem sendo cada vez mais realizado experimentalmente e com o aperfeiçoamento da técnica cirúrgica. O Registro da substituição da válvula aórtica por cateter é um grande estudo observacional, internacional e multicêntrico que envolve pacientes com VAB e EA da Europa, Estados Unidos e Ásia. O Registro mostrou que a utilização de próteses de nova geração causou menor incidência de regurgitação paravalvar, ruptura anular ou necessidade de uma segunda implantação valvar.

Embora a cirurgia de troca valvar seja a abordagem mais comum para pacientes com VAB e EA severa, TAVR tem se mostrado viável e segura em populações de alto risco. Para RA severa secundária a aortopatia as técnicas que envolvem poupar a válvula pode ser preferível para pacientes jovens desde que o reparo seja durável. Além da disfunção valvar bicúspide, a presença de aortopatia terá influência na abordagem cirúrgica.

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Referência:

• Arnold C. T. Ng, William Y. S. Wang, Victoria Delgado & Jeroen J. Bax. (2017) Bicuspid Aortic Valve Disease: New Insights, Structural Heart, 1:1-2, 9-17, DOI: 10.1080/24748706.2017.1329572