Valva aórtica bicúspide: quando suspeitar e como manejar

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A valva aórtica bicúspide (VAB) é a cardiopatia congênita mais comum, com incidência estimada em 13 a cada 1.000 nascimentos nos EUA, e prevalência entre 0,5 e 2% na população geral. É mais comum em homens, representando 70 a 80% dos casos.

Apesar de poder cursar assintomática, na maioria dos pacientes as alterações estruturais e hemodinâmicas levam à degeneração da valva aórtica e da aorta, causando tanto estenose como dilatação. Desse modo, a VAB é hoje a causa mais comum de estenose aórtica em jovens, e uma das causas mais comuns de aortopatia nesta população.

Quando suspeitar?

A VAB pode ser diagnosticada em um exame clínico de rotina ou como parte do diagnóstico diferencial de queixas cardiológicas. As apresentações mais comuns e os principais diagnósticos diferenciais são (observem que são os diagnósticos mais prováveis em jovens, idade típica de descoberta da VAB):

Cenário:	Diagnósticos diferenciais:
Assintomático, com sopro: Sopro sistólico (EA) Sopro diastólico (IA) (raro)	Miocardiopatia hipertrófica Estenose aórtica supravalvar
Dispneia	Insuficiência cardíaca (ICFEN e ICFER) Doenças do pericárdio Doença reumática
Dor precordial	Angina Takotsubo Prinzmetal
Síncope	Neurocardiogênica

Diagnóstico

O diagnóstico é realizado pelo ecocardiograma. A janela transtorácica consegue visualizar a morfologia bicúspide na maioria dos casos, sendo o transesofágico reservado para casos de dúvida. Uma vez diagnosticada a VAB, é fundamental a avaliação do diâmetro da aorta. A angioTC da aorta é hoje o exame mais utilizado com esta finalidade e ajuda também a avaliar doenças congênitas associadas, em especial a coarctação da aorta.

O padrão morfológico da valva é utilizado para classificar a doença. Dos diversos modelos disponíveis, a classificação de Sievers and Schmidtke é a mais utilizada:

Tipo 0: há apenas dois folhetos, não há fusão de comissuras.
Tipo 1: há três folhetos, e o folheto esquerdo está “grudado” (fusão) com o direito ou o não coronariano.
Tipo 2: há três folhetos e o folheto esquerdo está “grudado” (fusão) tanto com o direito como com o não coronariano.

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Complicações

1. Estenose aórtica (EA): complicação mais frequente. Cerca de ⅓ dos pacientes com VAB apresenta EA moderada a grave. Estudos estimam um crescimento de cerca de 18 mmHg no gradiente VE-Aorta por década de vida, com a maioria dos pacientes tornando-se sintomáticos na quarta década de vida.
2. Insuficiência aórtica (IA): menos comum, está comumente associada à doença da aorta.
3. Aortopatia: há dilatação progressiva, com formação aneurismática e risco de dissecção e/ou ruptura. Pode ocorrer associada com EA, IA ou isolada. Os mecanismos seriam alterações estruturais no colágeno e fibras elásticas e consequência hemodinâmica do fluxo valvar alterado. Pode ser classificada em:
   A) Tipo 1: apenas raiz da aorta e poupa aorta ascendente.
   B) Tipo 2: apenas aorta ascendente, poupando raiz.
   C) Tipo 3: tanto a raiz como a aorta ascendente estão acometidas.

Tratamento

Não há um tratamento clínico capaz de retardar ou evitar o dano valvar. Já na presença de doença aórtica associada, principalmente com diâmetro > 40 mm, o controle da pressão arterial é importante, e muitos grupos defendem o uso de betabloqueadores como primeira linha.

A principal modalidade de tratamento é a cirurgia:

– Cirurgia troca valvar: método clássico, é indicado em todo paciente com EA e/ou IA sintomática. Nos casos assintomáticos, seguem as diretrizes de valvopatias. Lembrar que em crianças em geral prefere-se a plastia à troca valvar; uma indicação relativa (classe II) é a estenose grave (gradiente > 60 mmHg) em jovens pacientes assintomáticos.

– Cirurgia tubo valvado: utilizado quando há aortopatia, em especial tipo 3.

– Cirurgia aórtica com preservação valva nativa: em casos de aortopatia tipo 2, é possível operar a aorta e manter valva nativa, reduzindo morbidade cirúrgica. Esta valva nativa pode sofrer plastia ou reimplante. É indicada:

• Aorta > 50-55 mm
• Aorta 45-50 mm quando houver cirurgia de troca valvar associada por EA e/ou IA grave

– TAVI: a inserção de prótese aórtica percutânea era contraindicada na valva bicúspide. Porém, vários centros têm realizado o procedimento com bons resultados, principalmente no paciente de alto risco cirúrgico. É uma área de estudo ainda, mas que deve crescer nos próximos anos.

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Referências:

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4904865/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5462719/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20579534
• http://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/24748706.2017.1329572