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A valva aórtica bicúspide (VAB) é a cardiopatia congênita mais comum, com incidência estimada em 13 a cada 1.000 nascimentos nos EUA, e prevalência entre 0,5 e 2% na população geral. É mais comum em homens, representando 70 a 80% dos casos.
Apesar de poder cursar assintomática, na maioria dos pacientes as alterações estruturais e hemodinâmicas levam à degeneração da valva aórtica e da aorta, causando tanto estenose como dilatação. Desse modo, a VAB é hoje a causa mais comum de estenose aórtica em jovens, e uma das causas mais comuns de aortopatia nesta população.
Quando suspeitar?
A VAB pode ser diagnosticada em um exame clínico de rotina ou como parte do diagnóstico diferencial de queixas cardiológicas. As apresentações mais comuns e os principais diagnósticos diferenciais são (observem que são os diagnósticos mais prováveis em jovens, idade típica de descoberta da VAB):
Cenário: | Diagnósticos diferenciais: |
Assintomático, com sopro:
Sopro sistólico (EA) Sopro diastólico (IA) (raro) | Miocardiopatia hipertrófica
Estenose aórtica supravalvar |
Dispneia | Insuficiência cardíaca (ICFEN e ICFER)
Doenças do pericárdio Doença reumática |
Dor precordial | Angina
Takotsubo Prinzmetal |
Síncope | Neurocardiogênica |
Diagnóstico
O diagnóstico é realizado pelo ecocardiograma. A janela transtorácica consegue visualizar a morfologia bicúspide na maioria dos casos, sendo o transesofágico reservado para casos de dúvida. Uma vez diagnosticada a VAB, é fundamental a avaliação do diâmetro da aorta. A angioTC da aorta é hoje o exame mais utilizado com esta finalidade e ajuda também a avaliar doenças congênitas associadas, em especial a coarctação da aorta.
O padrão morfológico da valva é utilizado para classificar a doença. Dos diversos modelos disponíveis, a classificação de Sievers and Schmidtke é a mais utilizada:
Tipo 0: há apenas dois folhetos, não há fusão de comissuras.
Tipo 1: há três folhetos, e o folheto esquerdo está “grudado” (fusão) com o direito ou o não coronariano.
Tipo 2: há três folhetos e o folheto esquerdo está “grudado” (fusão) tanto com o direito como com o não coronariano.
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Complicações
- Estenose aórtica (EA): complicação mais frequente. Cerca de ⅓ dos pacientes com VAB apresenta EA moderada a grave. Estudos estimam um crescimento de cerca de 18 mmHg no gradiente VE-Aorta por década de vida, com a maioria dos pacientes tornando-se sintomáticos na quarta década de vida.
- Insuficiência aórtica (IA): menos comum, está comumente associada à doença da aorta.
- Aortopatia: há dilatação progressiva, com formação aneurismática e risco de dissecção e/ou ruptura. Pode ocorrer associada com EA, IA ou isolada. Os mecanismos seriam alterações estruturais no colágeno e fibras elásticas e consequência hemodinâmica do fluxo valvar alterado. Pode ser classificada em:
A) Tipo 1: apenas raiz da aorta e poupa aorta ascendente.
B) Tipo 2: apenas aorta ascendente, poupando raiz.
C) Tipo 3: tanto a raiz como a aorta ascendente estão acometidas.
Tratamento
Não há um tratamento clínico capaz de retardar ou evitar o dano valvar. Já na presença de doença aórtica associada, principalmente com diâmetro > 40 mm, o controle da pressão arterial é importante, e muitos grupos defendem o uso de betabloqueadores como primeira linha.
A principal modalidade de tratamento é a cirurgia:
– Cirurgia troca valvar: método clássico, é indicado em todo paciente com EA e/ou IA sintomática. Nos casos assintomáticos, seguem as diretrizes de valvopatias. Lembrar que em crianças em geral prefere-se a plastia à troca valvar; uma indicação relativa (classe II) é a estenose grave (gradiente > 60 mmHg) em jovens pacientes assintomáticos.
– Cirurgia tubo valvado: utilizado quando há aortopatia, em especial tipo 3.
– Cirurgia aórtica com preservação valva nativa: em casos de aortopatia tipo 2, é possível operar a aorta e manter valva nativa, reduzindo morbidade cirúrgica. Esta valva nativa pode sofrer plastia ou reimplante. É indicada:
- Aorta > 50-55 mm
- Aorta 45-50 mm quando houver cirurgia de troca valvar associada por EA e/ou IA grave
– TAVI: a inserção de prótese aórtica percutânea era contraindicada na valva bicúspide. Porém, vários centros têm realizado o procedimento com bons resultados, principalmente no paciente de alto risco cirúrgico. É uma área de estudo ainda, mas que deve crescer nos próximos anos.
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Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4904865/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5462719/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20579534
- http://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/24748706.2017.1329572
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