O que é a síndrome de Lutembacher?

A síndrome de Lutembacher foi descrita inicialmente em 1916. Refere-se a casos de estenose mitral (geralmente reumática mas ocasionalmente congênita) associada a shunt esquerda-direita devido a um defeito de septo atrial. Este geralmente é uma CIA tipo ostium secundum mas também pode surgir de iatrogenia (ex: punção transseptal para realizar valvoplastia percutânea de valva mitral estenosada).

Qual a relevância desta síndrome? O interessante é que dependendo do tamanho do defeito do septo atrial, o pcte pode não evoluir com a clinica clássica de estenose mitral (basicamente congestão pulmonar). Isto porque o fluxo de sangue ao invés de ser direcionada para o pulmão termina passando para o lado direito do coração gerando a longo prazo um quadro clínico mais típico de CIA (sobrecarga de câmaras direitas – IC direita). Eisenmenger não é comum de ocorrer nestes casos.

No exame físico, além dos achados clássicos de estenose mitral (tríade – hiperfonese de primeira bulha, ruflar diastólico e estalido de abertura) é comum auscultar-se o desdobramento fixo de B2 típico de CIA.

Em casos raros pode ocorrer a chamada de síndrome de Lutembacher reversa. Esta ocorre quando há estenose tricúspide associada a shunt direita-esquerda através de um defeito do septo atrial. Na circulation desta semana há justamente a descrição de um caso desses. Vale a pena dar uma olhada.

Referência: Burke MA, Mikati IA. Platypnea-Orthodeoxia Syndrome Associated with Bioprosthetic Tricuspid Valve Stenosis and Reverse Lutembacher Syndrome. Circulation. 2011;123:e222-e224.