Doença de Kawasaki: conheça a apresentação clínica

Uma das vasculites mais comuns da infância, a doença de Kawasaki afeta principalmente as artérias de médio calibre, com predileção pelas coronárias. Este é o tema da publicação dessa semana de conteúdos do Whitebook Clinical Decision.

Sua etiologia é ainda desconhecida, mas sugere-se relação com gatilho infeccioso. Pensa-se, então, que a doença é causada por um agente infeccioso desconhecido em uma criança com predisposição genética para o quadro.

Para saber sobre os critérios diagnósticos da doença, clique aqui e acesse a calculadora no Whitebook.

Apresentação clínica da doença de Kawasaki

A doença ocorre predominantemente em crianças jovens, sendo que 80% dos pacientes têm menos de 5 anos de idade. Adolescentes e adultos podem preencher os critérios para a síndrome do choque tóxico.

Geralmente, há febre alta (até 40°C), remitente e que não responde aos antibióticos; dura de 1-2 semanas sem tratamento, mas pode persistir por 3-4 semanas. A febre prolongada é um dos fatores de risco para o desenvolvimento da doença coronariana.

Além da febre, há cinco características clínicas da doença, as quais podem ocorrer em diferentes períodos no curso da doença:

• Congestão conjuntival bulbar bilateral sem exsudato;
• Eritema da mucosa oral e faríngea com língua em framboesa e lábios secos e fissurados sem ulceração;
• Eritema e edema das mãos e dos pés;
• Várias formas de eritema (maculopapular, polimorfo ou escalatiniforme) mais acentuado na área da virilha;
• Linfadenopatia cervical não supurativa, geralmente unilateral, com linfonodos de ≥ 1,5 cm de diâmetro.

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A descamação perineal é comum na fase aguda. Por sua vez, a descamação periungueal dos dedos das mãos e dos pés começa 1-3 semanas após o início da doença, podendo progredir e envolver toda a mão e o pé.

Outras características que podem estar presentes são: irritabilidade extrema, meningite asséptica, diarreia, hepatite leve, hidropsia da vesícula biliar, uretrite e meatite com piúria estéril, otite média e artrite (em geral, limitada e afetando mãos, joelhos, tornozelos ou quadris).

Atenção! Sempre questionar sobre os sintomas prévios, pois muitas vezes as alterações não ocorrem ao mesmo tempo e podem já ter se resolvido no momento do atendimento médico.

O envolvimento cardíaco é a manifestação mais importante da doença de Kawasaki. Pode ocorrer miocardite, que se apresenta por taquicardia desproporcional à febre, e pericardite, com pequeno derrame pericárdico. Os aneurismas das coronarianas se desenvolvem em até 25% dos pacientes não tratados. Os aneurismas gigantes (≥ 8 mm de diâmetro interno) resultam em maior risco de ruptura, trombose ou estenose e infarto do miocárdio.

Em geral, a doença se divide em três fases:

• Fase febril aguda: dura de 1-2 semanas. Há febre e outros sinais agudos. A manifestação cardíaca é a miocardite. Em alguns casos, pode haver síndrome de ativação macrofágica;
• Fase subaguda: em geral, dura até a 4ª semana. Começa quando a febre e os outros sinais agudos desaparecem, porém irritabilidade, anorexia e congestão conjuntival podem persistir. Está associada à descamação, trombocitose, desenvolvimento de aneurisma coronariano e maior risco de morte súbita nos que desenvolveram aneurisma;
• Fase de convalescença: começa quando todos os sinais clínicos da doença desaparecem e continua até que a VHS e a PCR retornem ao normal, em torno de 6-8 semanas após o início da doença.

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Achados que predizem evolução mais grave (formação de aneurismas coronários): Sexo masculino, < 1 ano de idade ou > 8 anos de idade, febre prolongada, febre recorrente após um período afebril, recorrências da febre > 36 h após administração da imunoglobulina, baixos níveis de hemoglobina ou plaquetas, aumento de neutrófilos e bastonetes, hiponatremia e baixos níveis de albumina e IgG séricos ajustados para a idade.