As 5 dicas de ouro da amiloidose cardíaca

Você sabe diagnosticar e tratar a amiloidose cardíaca? Essa é uma doença que muitas vezes pode passar despercebida. Isso porque ela se confunde com outros diagnósticos. Assim, a suspeita é fundamental. Por conta disso, trazemos estas 5 dicas de ouro para ajudar os clínicos no manejo da amiloidose no consultório.

1. Quais são os tipos de amiloidose aos quais devo ficar atento?

A amiloidose é uma doença causada pelo depósito anormal de algumas proteínas em diversos tecidos. Um dos órgãos afetados é o coração, situação na qual ocorre uma cardiomiopatia, levando à insuficiência cardíaca com fisiologia restritiva. Há 5 tipos de proteínas amiloides patogênicas, mas as duas principais formas com acometimento cardiovascular são a amiloidose AL (proteínas de cadeias leves), causada pela produção de cadeias leves de imunoglobulinas por neoplasias hematológicas, como o mieloma múltiplo; e a amiloidose por transtirretina (ATTR), causada pelo acúmulo da proteína transtirretina (TTR, uma proteína transportadora do retinol e da tiroxina em condições normais), que pode ser genética ou adquirida.

2. Quando eu devo desconfiar de amiloidose ao tratar meu paciente com IC?

A amiloidose cardíaca pode se apresentar como insuficiência cardíaca, arritmias ou sintomas gerais inespecíficos e por isso pode ser uma doença que se confunde com outras cardiopatias ou até mesmo passar despercebida. Se você não estiver atento, pode achar que é uma IC inespecífica e deixar de oferecer um tratamento que aumenta a sobrevida do paciente, como mostraremos adiante.

A forma mais comum de amiloidose cardíaca é de cardiopatia infiltrativa, com lesão de sistema de condução. Alguns achados na IC que devem levantar a suspeita diagnóstica são:

• ICFEp (insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada), de início recente em pacientes sem fatores de risco;
• ICFEp após 65 anos de idade;
• Disautonomia e intolerância a medicamentos anti-hipertensivos;
• Bloqueios atrioventriculares;
• ECG: não progressão de R em derivações precordiais (mimetizando infarto prévio); presença de baixa voltagem no ECG desproporcional à hipertrofia do VE no ecocardiograma;
• Fibrilação atrial (FA) de baixa resposta ventricular;
• Estenose aórtica low-flow-low-grade em idosos;
• Hipertrofia ventricular esquerda acentuada iniciada após 60 anos de idade;
• Presença de comorbidades sistêmicas como: túnel do carpo; macroglossia; neuropatia periférica; ruptura espontânea do tendão do bíceps; púrpura periorbitária.

Ao ecocardiograma, é comum aumento de átrios, hipertrofia importante e birrefringência no miocárdio (sugerindo doença infiltrativa); um achado clássico é no uso do strain, a presença de “apical sparring” (ou “cereja do bolo”), no qual a contratilidade está pior nas bases em comparação com ápice do ventrículo esquerdo.

3. Que exames pedir e como o diagnóstico é confirmado?

A partir dos achados acima, temos a suspeita de amiloidose cardíaca. O primeiro exame a ser feito é a eletroforese de proteínas (sérica e urinária), a fim de afastar amiloidose AL. É recomendado complementar com imunofixação sérica e urinária e, se possível, com relação de cadeias leves kappa/lambda.¹ Se positivo, o diagnóstico é de AL e o tratamento é com o hematologista. Do contrário, seguimos com investigação da forma ATTR.

A ressonância magnética é importante para fazermos o diagnóstico diferencial com outras causas de cardiopatia infiltrativa e hipertrófica. Em seguida, a recomendação é solicitar a cintilografia com pirofosfato. Neste exame, a amiloidose por ATTR apresenta-se com a captação intensa (graus 2 ou 3) do radiotraçador no miocárdio e relação de captação na área cardíaca em relação à área contralateral do tórax (relação C/C ≥ 1,5). Quando a suspeita clínica persiste, baseada principalmente nos resultados de outros métodos de imagem muito sugestivos de amiloidose, a biópsia endomiocárdica tem um papel diagnóstico relevante e deve ser solicitada. O padrão-ouro é a biópsia endomiocárdica, porém só deve ser utilizada em casos selecionados devido a sua invasividade.¹ A biópsia da gordura abdominal pode ser utilizada, mas sua sensibilidade é menor em relação aos métodos anteriores e não define o acometimento miocárdico direto.

É possível também realizar o teste genético de pesquisa da mutação ATTR, para diferenciar ATTRv da ATTRwt, além de ser importante para aconselhamento familiar. A tipagem da proteína amiloide por espectroscopia de massa, por sua vez, ainda é um método pouco difundido comercialmente e mais próximo aos centros de pesquisa.

4. Como deve ser o tratamento específico?

Na amiloidose AL, o tratamento deve ser direcionado ao da doença hematológica de base, por exemplo, mieloma múltiplo. Nesse caso, o paciente necessitará de quimioterapia ou mesmo transplante de medula óssea. Na ATTR, o tratamento específico é o tafamidis, que inibe a formação das proteínas amiloides por ser um inibidor da dissociação dos tretrâmeros da TTR. No estudo ATTR-ACT, o tafamidis levou a uma redução relativa de 30% no risco de morte por todas as causas e 32% de hospitalização por causas cardiovasculares.² Na diretriz brasileira, ele tem classe de recomendação I, nível de evidência B para ATTR.¹

Em paralelo, deve ser realizado o tratamento da síndrome de insuficiência cardíaca. O diurético de alça para manutenção da euvolemia e as terapias sintomáticas são o eixo principal do tratamento; na presença de fibrilação atrial, a anticoagulação sistêmica segue os mesmos critérios das demais cardiopatias. Por outro lado, não há evidências do benefício dos inibidores do sistema renina, betabloqueadores nem antagonistas dos mineralocorticoides nesse perfil de pacientes. A hipotensão e a bradicardia são mais comuns nos pacientes com amiloidose, que com frequência não toleram essas medicações. Desse modo, o uso deve ser individualizado e não rotineiro, com classe de recomendação III na diretriz brasileira.¹

5. Quais são as complicações e o prognóstico?

Caso não tratada, a amiloidose leva inexoravelmente à IC refratária e óbito. Na amiloidose AL, a progressão tende a ser mais rápida, ao passo que na ATTR tende a ser mais indolente. Entretanto, o caráter insidioso da ATTR pode ser traiçoeiro, uma vez que pode dar a falsa noção de benignidade. A sobrevida média sem tratamento gira em torno de 3,6 anos.¹

A amiloidose deve ser considerada no diagnóstico diferencial de toda IC com FE preservada, em especial na presença de arritmias associadas. O reconhecimento precoce pode dar ao paciente a oportunidade de tratamento antes que complicações graves aconteçam. Lembre-se: se você não desconfiar, você não vai diagnosticar. E, se você não diagnosticar, você não vai tratar.

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