As 5 dicas de ouro da amiloidose cardíaca

Você sabe suspeitar e diagnosticar amiloidose cardíaca? A amiloidose cardíaca é uma doença que pode, muitas vezes, passar despercebida. Isso porque ela se confunde com outros diagnósticos. Assim, a suspeita é fundamental. Por conta disso, trazemos estas 5 dicas de ouro
para ajudar os clínicos no manejo da amiloidose no consultório.

Quais são os dois tipos de amiloidose aos quais eu devo ficar atento?

A amiloidose é uma doença causada pelo depósito anormal de algumas proteínas em diversos tecidos. Um dos órgãos afetados é o coração, situação na qual ocorre uma cardiomiopatia restritiva, com disfunção diastólica, mas em fases mais avançadas culminando também com disfunção sistólica. As duas principais formas de amiloidose são: a amiloidose AL (proteínas de cadeias leves), causado pela produção de cadeias leves por neoplasias hematológicas, como o mieloma múltiplo; e a amiloidose por transtirretina (ATTR), causada pelo acúmulo da proteína transtirretina (TTR), uma proteína transportadora de retinol e tiroxina), geralmente associada a causas genéticas ou adquirida^1,2.

Quando eu devo desconfiar de amiloidiose ao tratar meu paciente com IC?

A amiloidose cardíaca, por ser uma doença que se confunde com outros diagnósticos diferenciais, costuma muitas vezes passar despercebida¹. A doença geralmente causa cardiopatia infiltrativa, muitas vezes com lesão de sistema de condução. Alguns achados que devem levantar a suspeita diagnóstica são: insuficiência cardíaca (IC), sobretudo com fração de ejeção (FE) preservada de início recente em pacientes sem fatores de risco; disautonomia e intolerância a medicamentos anti-hipertensivos; bloqueios atrioventriculares; não progressão de R em derivações precordiais (mimetizando infarto prévio) no eletrocardiograma (ECG); presença de baixa voltagem no ECG desproporcional à hipertrofia do VE no ecocardiograma.

Ao ecocardiograma, é comum aumento de átrios, hipertrofia importante e birrefringência no miocárdio (sugerindo doença infiltrativa). Além disso, alguns sinais clínicos podem ocorrer em virtude da infiltração de outros tecidos, como: polineuropatia, macroglossia, rotura de bíceps e síndrome do túnel do carpo1.

Que exames pedir na suspeita de amiloidose e como o diagnóstico é confirmado?

Na suspeita de amiloidose, além de exames de imagem cardíacos, como ecocardiograma e ressonância, alguns exames específicos podem levar ao diagnóstico. O primeiro exame a ser feito é a eletroforese de proteínas, a fim de afastar amiloidose AL. Após, a fim de diagnosticar
amiloidose TTR, pode ser feita biópsia da gordura abdominal, com a coloração típica vermelho Congo (identificando os depósitos). Para confirmar o acometimento cardíaco, o padrão-ouro é a biópsia endomiocárdica, porém esta só deve ser utilizada em casos selecionados devido à sua invasividade¹.

Nesse sentido, um exame bastante interessante é a cintilografia com pirofosfato. Neste exame, existe a captação intensa do marcador no miocárdio, comparado aos arcos costais, em virtude da calcificação dos depósitos de proteína TTR. Com isso, a captação moderada a intensa em paciente com suspeita clínica permite se fazer o diagnóstico³.

Como deve ser o tratamento específico em cada uma dessas formas?

Na amiloidose AL, o tratamento deve ser direcionado ao da doença hematológica de base, por exemplo, mieloma múltiplo. Nesse caso, o paciente necessitará de quimioterapia ou mesmo transplante de medula óssea. Na amiloidose TTR, já existem tratamentos específicos como o tafamidis, um inibidor da dissociação dos tetrâmeros e com isso capaz de inibir a formação das proteínas amilóides. No estudo ATTR-ACT, o tafamidis levou a uma redução relativa de 30% no risco de morte e hospitalização por causas cardiovasculares⁴.

Quais são as complicações e prognóstico da amiloidose?

Caso não tratada, a amiloidose leva inexoravelmente à IC refratária e óbito. Na amiloidose AL, a progressão tende a ser mais rápida, ao passo que na TTR tende a ser mais indolente. Entretanto, o caráter insidioso da amiloidose TTR pode ser traiçoeiro, uma vez que pode dar a
falsa noção de benignidade. A sobrevida média gira em torno de 2,5 anos⁵.

Portanto, a amiloidose deve ser considerada no diagnóstico diferencial de toda IC com FE preservada. Dessa forma, o reconhecimento precoce pode dar ao paciente a oportunidade de tratamento antes que complicações graves aconteçam. Lembre-se: Na amiloidose, se você não desconfiar, você não vai diagnosticar. E, se você não diagnosticar, você não vai tratar.