A síndrome de Sjögren é muitas vezes negligenciada e sub-reconhecida apesar de ser altamente prevalente. É uma doença autoimune que afeta aproximadamente 3,1 milhões de americanos, sendo caracterizada por infiltrado linfocitário que afeta o epitélio das glândulas exócrinas, principalmente salivar e lacrimal, e leva a uma diminuição da produção de lágrima e saliva.
A doença apresenta evolução lenta e progressiva, e provoca redução da qualidade de vida e aumento dos custos em saúde.
Entre todos os transtornos reumáticos crônicos autoimunes, Sjögren continua sendo um dos mais difíceis de tratar. Ainda não existe uma cura definitiva, mas seu diagnóstico e intervenções precoces podem melhorar o prognóstico. O tipo de tratamento vai depender dos sintomas e da sua gravidade.
As Diretrizes de Prática Clínica foram desenvolvidas pela Sjögren’s Syndrome Foundation (SSF) em resposta às solicitações dos pacientes e pedidos de orientações de médicos.
As principais recomendações de terapia biológica para sicca e manifestações sistêmicas de Sjögren são:
- Inibidores de TNF-α não devem ser utilizados para tratar sintomas de sicca em pacientes com Sjögren primário;
- Rituximabe pode ser considerado como opção terapêutica para a síndrome do olho seco (ceratoconjuntivite sicca) em pacientes com Sjögren primário e para os quais as terapêuticas convencionais não foram suficientes;
- Rituximabe pode ser considerado como opção terapêutica para a xerostomia em pacientes com Sjögren primário com alguma evidência de produção salivar residual, evidência significativa de dano oral, e para aqueles que as terapias convencionais não foram suficientes;
- Rituximabe pode ser considerado como opção terapêutica para adultos com Sjögren primário e qualquer ou todas as seguintes manifestações sistêmicas: vasculite, com ou sem crioglobulinemia, inchaço da parótida grave, artrite inflamatória, doença pulmonar e neuropatia periférica; Especialmente mononeurite múltipla.
Algumas recomendações para o tratamento da fadiga em Sjögren incluem:
- Instruções sobre medidas de autocuidado devem incluir conselhos sobre exercício para reduzir a fadiga em Sjögren;
- Hidroxicloroquina pode ser considerada em situações selecionadas para tratar a fadiga em Sjögren;
- Dehidroepiandrosterona (DHEA) não é recomendada para o tratamento da fadiga em Sjögren;
- Etanercepte e infliximabe não são recomendados para o tratamento da fadiga em Sjögren;
Destaca-se também algumas recomendações para o uso de DMARDS para dor inflamatória musculoesquelética. Essas recomendações são apresentadas como uma árvore de decisão:
- O tratamento de primeira linha para dor inflamatória musculoesquelética em Sjögren primário deve ser hidroxicloroquina;
- Se a hidroxicloroquina não for eficaz no tratamento da dor inflamatória musculoesquelética em Sjögren primário, o metotrexato pode ser considerado;
- Se a hidroxicloroquina ou o metotrexato sozinhos não forem eficazes no tratamento da dor inflamatória musculoesquelética em Sjögren primário, hidroxicloroquina mais metotrexato pode ser considerado;
- Se a hidroxicloroquina mais metotrexato não forem eficazes o tratamento da dor inflamatória musculoesquelética em Sjögren primário, corticosteroides em curto prazo (1 mês ou menos) podem ser considerados;
- Se hidroxicloroquina e/ou metotrexato ou corticosteroides em curto prazo não forem eficazes no tratamento da dor inflamatória musculoesquelética em Sjögren primário, leflunomida pode ser considerada;
- Se hidroxicloroquina e/ou metotrexato ou corticosteroides em curto prazo ou leflunomida não forem eficazes no tratamento da dor inflamatória musculoesquelética em Sjögren primário, sulfasalazina pode ser considerada;
- Se hidroxicloroquina e/ou metotrexato ou corticosteroides em curto prazo ou leflunomida ou sulfasalazina não forem eficazes no tratamento da dor inflamatória musculoesquelética em Sjögren primário, azatioprina pode ser considerada;
- Se nenhum dos medicamentos acima mencionados forem eficazes no tratamento da dor inflamatória musculoesquelética em Sjögren primário, a ciclosporina pode ser considerada.
Referência:
- Steven E. Carsons, MD1 Frederick B. Vivino, MD 2 Ann Parke, MD3 Nancy Carteron, MD 4 Vidya Sankar, DMD 5 Richard Brasington, MD6 Michael T. Brennan, DDS7 William Ehlers, MD2 Robert Fox, MD8 Hal Scofield, MD 9 Katherine M. Hammitt, MA10 Julius Birnbaum, MD M. Treatment Guidelines for Rheumatologic Manifestations of Sjögren’s Syndrome: Use of Biologic Agents, Management of Fatigue, and Inflammatory Musculoskeletal Pain. Arthritis Care Res (Hoboken). 2017 Apr;69(4):517-527. doi: 10.1002/acr.22968. Epub 2017 Mar 3.
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