Novos critérios de classificação para poliangiíte microscópica são publicados pelo ACR/EULAR

Dando sequência à análise dos novos critérios de classificação para as vasculites associadas ao ANCA publicados pelo consórcio ACR/EULAR, temos a poliangiíte microscópica (MPA). Trata-se de uma vasculite sistêmica sem manifestações granulomatosas (em oposição às outras doenças que compõem esse grupo – granulomatose com poliangiíte [GPA] e granulomatose eosinofílica com poliangiíte [EGPA]), na qual existe um predomínio de manifestações glomerulares e pulmonares, além de manifestações cutâneas, oculares e neurológicas, entre outras.

Os procedimentos realizados para criação dos novos critérios de classificação para a MPA se assemelham aos descritos previamente para GPA. Nesse texto, vou destacar alguns pontos importantes na construção desses critérios para a MPA, além de, obviamente, elencá-los ao final do texto.

Métodos

Pacientes com diagnóstico clínico de MPA feito por especialistas e comparadores foram incluídos no estudo.

Especialistas elencaram critérios candidatos a serem incluídos no escore, através da metodologia de consenso. A lista gerada foi aplicada de maneira prospectiva na coorte de derivação, no momento do diagnóstico de poliangiíte microscópica. Após a obtenção dos dados necessários, foi realizada uma análise de regressão, de modo a reduzir o número de critérios, mantendo apenas os mais fortemente associados ao diagnóstico. Por fim, os critérios selecionados foram avaliados quanto a sua performance na coorte de validação.

Resultados

Na coorte de derivação, foram incluídos 149 pacientes com poliangiíte microscópica e 408 comparadores. Já na coorte de validação, esses números foram 291 e 822, respectivamente.

Os comparadores foram selecionados de maneira aleatória na coorte DCVAS, nas seguintes proporções: 60% de outras vasculites associadas ao ANCA (GPA e EGPA) e 40% de vasculites de pequeno (vasculite crioglobulinêmica) ou médio (poliarterite nodosa) calibre . Inicialmente, 91 itens candidatos foram analisados. Após a análise de regressão, 10 foram pré-selecionados; desses apenas seis foram incluídos (vide abaixo).

Após a exclusão de mimetizadores de vasculites, um paciente com vasculite de pequeno ou médio calibre poderia ser classificado como MPA com uma sensibilidade de 91% (IC95% 85-95%) e uma especificidade de 94% (IC95% 92-96%), caso apresentasse um escore ≥5.

Novos critérios de classificação ACR/EULAR 2022 para poliangiíte microscópica

• Critérios de entrada: presença de vasculite de pequeno ou médio calibre, após exclusão de mimetizadores de vasculites.
• Acometimento nasal (descargas hemorrágicas/epistaxe, úlceras, crostas, congestão, obstrução ou defeito/perfuração do septo): -3 pontos;
• Positividade para o ANCA no padrão perinuclear ou para anti-MPO: +6 pontos;
• Fibrose ou doença pulmonar intersticial: +3 pontos;
• Glomerulonefrite pauci-imune na biópsia renal: +3 pontos;
• Positividade para ANCA no padrão citoplasmático ou para anti-PR3: -1 ponto;
• Eosinofilia no sangue periférico ≥1×109/litro: -4 pontos;
• Classificação como MPA: ≥5 pontos. 
  

Lúpus – Novos critérios classificatórios

Comentários

Assim como comentado para a GPA, o novos critérios para MPA serão de bastante utilidade para a classificação desses pacientes, já que incorpora uma série de itens relevantes na história natural da doença e outros que auxiliam na discriminação entre a poliangiíte microscópica e as outras vasculites associadas ao ANCA. Além disso, apresentam alta sensibilidade e especificidade dentro de um contexto clínico apropriado (vasculite de pequeno ou médio calibre, após exclusão de mimetizadores).

Uma limitação importante é que esses critérios também não levam em consideração as diferenças genéticas (levando a diferentes expressões imunológicas e fenotípicas) que possam existir entre as diferentes populações, em especial a brasileira. Para que essa questão seja endereçada, é importante que estudos sejam conduzidos em nosso território, com o objetivo de avaliar a acurácia dos novos critérios em nosso contexto.