ATS 2023: Hipertensão pulmonar na doença intersticial

Na palestra sobre hipertensão pulmonar associada à doença intersticial durante o congresso ATS 2023, o Dr. Jamie Rutland começa esmiuçando o interstício pulmonar: o tecido de sustentação do pulmão. 

As doenças intersticiais são um grupo bem heterogêneo de doenças, no qual o interstício pulmonar doente se torna espessado, rico em células inflamatórias e tecido conjuntivo. Há um complexo processo inflamatório crônico,  desregulação da cascata de cicatrização e reparação tecidual. Em paralelo, alterações vasculares acompanham esses pacientes, com cerca de 15 a 86% desses indivíduos apresentando a associação com hipertensão pulmonar. 

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Rastreamento de HP

A hipertensão pulmonar (HP) é definida pela pressão arterial pulmonar média acima de 20mmHg, medida no cateterismo cardíaco direito e é classificada em 5 grupos. O grupo 3 corresponde ao grupo associado às doenças pulmonares e sua presença é definidora de mau prognóstico. Diante disso, Dr. Jamie Rutland reforça a importância de rastrear HP, independente dos sintomas, nesse grupo de pacientes, sugerindo o algoritmo Delphi para rastreio. Avalia-se a probabilidade a partir dos fatores de risco, sinais e sintomas, associado a alterações laboratoriais. Pode-se utilizar a DLCO (Capacidade de difusão de monóxido de carbono), teste de 6 minutos de caminhada, tomografia e avaliação de alterações vasculares, associado à dosagem de rotina de BNP/Pró-BNP. Alterações nesses exames associado aos fatores de risco e sinais e sintomas justificam a realizam de ecocardiograma de rastreio. 

Entretanto, o que significa diagnosticar hipertensão pulmonar associada à doença intersticial? Para o paciente, significa pior prognóstico. Para a equipe de saúde, muitas vezes o sentimento de frustração. Isso, porque, durante muitos anos, diversos estudos falharam em demostrar benefício em tratar a hipertensão pulmonar nos pacientes do grupo 3. Entretanto, foi a partir desses resultados negativos, que muito se aprendeu sobre o processo fisiopatológico, ressalta professor Steven D. Nathan. 

Desde 2021, o FDA (Food and Drug Administration) americano liberou o uso de treprostinil inalatório como tratamento da hipertensão pulmonar do grupo 3, a partir dos resultados obtidos no estudo INCREASE e OLE. É a primeira vez, nos últimos anos, que há finalmente um tratamento com evidência científica de melhora dos sintomas e até mesmo com possível efeito anti-fibrótico, visto que os resultados post-HOC demonstraram aumento de VEF1. 

Uma das principais novidades da palestra, sem dúvida, foi apresentado por Dra. Collen, a qual trouxe o novo dispositivo de inalação de treprostinil. Em vez de nebulização, agora o paciente pode aspirar um dispositivo de pó seco. Com características específicas de alta resistência interna, a dispersão das moleculas é fácil e necessita de baixo fluxo inspiratório. A comparação e troca entre formulações ocorreu sem problemas nos braços dos estudos OLE. Inquestionavelmente, a presença de uma terapia inalatória em pó para tratar hipertensão pulmonar é revolucionário e abre novas perspectivas de tratamento, não somente para o grupo 3, mas também para o desenvolvimento para os outros grupos também. 

Mensagens práticas

Hipertensão pulmonar é uma complicacao frequente dos pacientes com doenca intersticial e deve ser devidamente rastreada. Atualmente, o treprostinil é a única medicação liberada pelo FDA para o tratamento de HP do tipo III. O dispositivo em pó é uma revolução no tratamento de HP como um todo, permitindo maior liberdade para os pacientes.