A síndrome de Sjögren é o tema de hoje em nosso conteúdo semanal do Whitebook Clinical Decision. Trata-se de uma doença autoimune que cursa com acometimento predominante de glândulas exócrinas, resultando nos sintomas da síndrome seca.
Além do comprometimento glandular, a Síndrome de Sjögren pode afetar diversas outras estruturas, incluindo articulações, nervo periférico, pulmões e rins, entre outros. É frequentemente associada a outras doenças autoimunes, especialmente a artrite reumatoide. Predomina em mulheres, dos 40 aos 60 anos de idade, e envolve fatores genéticos, epigenéticos e ambientais.
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Anamnese
No quadro clínico, as principais queixas do paciente são xerostomia (boca seca) e xeroftalmia (olho seco). A xerostomia piora com a fala contínua, reduz o paladar e aumenta o risco de perdas dentárias e de infecções orais, incluindo candidíase.
Ocorrem cáries em locais atípicos (junção da raiz com a coroa dentária, na margem gengival e margens incisivas dos dentes). Quando é intensa, pode haver disfagia de transferência, devido à perda da lubrificação do bolo alimentar pela saliva.
Inicialmente, o paciente pode não se queixar de xeroftalmia, mas de lacrimejamento excessivo, isso se deve à perda da mucina na lágrima, deixando-a mais fluida, o que justifica os sintomas. A xeroftalmia piora em ambientes secos, com leitura prolongada e uso de dispositivos muito luminosos (como telas de computadores e aparelhos celulares).
Já os casos de xeroftalmia importante sugerem ceratoconjuntivite seca / lesões corneanas:
- Presença de olho vermelho;
- Sensação de corpo estranho;
- Fotofobia ocular;
- Dor ocular.
Nesses casos, a avaliação oftalmológica é necessária. O paciente pode se queixar de aumento de parótidas e de glândulas lacrimais. Se o aumento for assimétrico e progressivo, deve-se suspeitar da presença de complicações, especialmente linfoma. Poliartrite é comum, assim como a xerodermia e dispareunia (por ressecamento vaginal).
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São causas importantes de morbidade:
- Fadiga;
- Mialgia;
- Déficit cognitivo;
- Déficit de concentração.
Parestesias sugerem polineuropatia periférica. Dispneia aos esforços ocorre em pacientes com comprometimento pulmonar.
Fatores preditores para linfoma:
- Sintomas B:
- Febre;
- Perda ponderal;
- Sudorese noturna.
- Aumento assimétrico e progressivo de parótidas;
- Vasculite cutânea / púrpura palpável;
- Linfopenia;
- Pico monoclonal em eletroforese de proteínas;
- Crioglobulinemia;
- Consumo de complemento;
- Negativação de fator reumatoide.
Exame Físico
- Aumento de parótidas (se assimétrico e progressivo, atentar para linfoma);
- Pele ressecada;
- Língua despapilada e ressecada;
- Olho vermelho pode indicar ceratoconjuntivite ou lesão corneana;
- Derrame articular nas articulações acometidas. No caso de associação com artrite reumatoide, pode haver sinais de doença erosiva/mão reumatoide;
- Comprometimento neurológico: Alterações de sensibilidade (fibras grossas ou finas) e força muscular podem surgir de maneira variável;
- Comprometimento pulmonar: Pode haver crepitações, predominando em bases e periferia dos hemitóraces.
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