Doença de von Willebrand: você sabe identificar e diagnosticar?

Quadro Clínico:

• A maioria dos pacientes tem pequena redução dos níveis do fator, resultando em manifestações clínicas leves.
• A hemostasia primária é a mais afetada, o que leva a ocorrência principalmente de sangramentos cutâneos e mucosos mais prolongados (incluindo orofaríngeo, gastrointestinal e uterino).
• A exceção é o tipo 2, no qual há um defeito qualitativo no fator de von Willebrand que afeta sua ligação ao fator VIII. Nesses casos, as manifestações se devem a baixa atividade do fator VIII e mimetizam a hemofilia (exemplos: músculos, tecido subcutâneo, articulações), ocorrendo em faixas etárias mais jovens.
• Na doença tipo 3, subtipo mais grave, os sangramentos costumam ser mais precoces (exemplos: durante circuncisão, quando a criança começa a engatinhar) e mais significativos.

Fatores de risco: História familiar positiva.

Exame Físico

Podem ser observados epistaxe prolongada (mais de 10 minutos), gengivorragia com o desenvolvimento da dentição, sangramento mais intenso durante ou após extração dentária ou outro procedimento invasivo, hipermenorreia e sangramento vaginal persistente no período pós-parto. Exame físico sem alterações não é raro.

Abordagem Diagnóstica da Doença de von Willebrand

Os pacientes geralmente têm plaquetometria e TAP normais. PTT pode ser normal ou prolongado, dependendo do grau de redução da atividade do fator VIII.

Exames de rotina:

• Hemograma;
• Coagulograma;
• Antígeno do fator de von Willebrand;
• Atividade do cofator de ristocetina;
• Atividade do fator VIII.