Whitebook: saiba o que é e como identificar a colangite esclerosante

Apresentação Clínica da Colangite 

Anamnese

Quadro clínico: Muitos pacientes são assintomáticos. Nos indivíduos sintomáticos, fadiga e prurido são comuns. Pode haver também febre, calafrios, sudorese noturna e dor em quadrante superior direito do abdome.

Fatores de risco:

• História familiar positiva.

Exame Físico

Pode ser normal ou revelar icterícia, hepatomegalia, esplenomegalia e escoriações associadas a prurido.

Abordagem Diagnóstica

O diagnóstico deve ser suspeitado em indivíduos com colestase, particularmente se predomínio de fosfatase alcalina.

Mais de 90% dos pacientes com colangite esclerosante primária (CEP) têm retocolite ulcerativa associada. Por isso, recomenda-se investigar doença inflamatória intestinal nos indivíduos diagnosticados com CEP. Por outro lado, a CEP ocorre em apenas cerca de 5% dos pacientes com retocolite ulcerativa (e em menos com doença de Crohn). Logo, a investigação rotineira de CEP nos casos de doença inflamatória intestinal não é indicada.

Exames de rotina:

• Hepatograma e função hepática;
• ANCA (p-ANCA);
• Exames de imagem (colangiografia retrógrada endoscópica – CPRE ou colangioressonância magnética) – determinantes diagnósticos;
• Anticorpo antimitocôndria (para excluir colangite biliar primária);
• Dosagem de IgG4 – necessário para diagnóstico diferencial com colangite esclerosante associada a IgG4);
• Biópsia hepática – somente indicada na suspeita de colangite esclerosante de pequenos ductos, colangite associada a IgG4 e síndromes de sobreposição (ex.: associação com hepatite autoimune). Não é indicada na presença de achados clássicos em exames de imagem. O achado clássico na CEP seria a fibrose periductal em casca de cebola, encontrada em menos de 25% das biópsias;
• Hipergamaglobulinemia e aumento de IgM podem ser encontrados;
• Ultrassonografia de abdome pode ser solicitada como auxiliar no diagnóstico diferencial.

Critérios Diagnósticos

As enzimas hepáticas mostram um padrão colestático, com fosfatase alcalina predominando na maioria dos pacientes. Transaminases costumam estar menores que 300 unidades/L.

p-ANCA é positivo em 30-80% dos casos.

A presença de alterações nos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos vistos na colangioressonância ou na CPRE definem a doença (exemplos: espessamento de parede, dilatações segmentares, estenoses multifocais em colar de contas/contas de rosário).

Causas secundárias são de exclusão obrigatória para diagnóstico diferencial.