Amiloidose Macular

Por Cláudia Ferraz

Amiloidoses são depósitos, na pele ou em outros órgãos, de uma proteína anormal resultante da união de um polissacarídeo com uma globulina. A chamada susbstância amilóide é formada por fibrilas protéicas anormais e insolúveis, que derivam de proteínas precursoras solúveis modificadas, que sofrem polimerização e agregação, transformando-se em fibrilas longas não ramificadas dispostas isoladamente ou em feixe, que se depositam extracelularmente como amilóide. Logo, a substância amilóide é predominantemente proteica, mas também contém hidratos de carbono.

A patogenia das amiloidoses não é bem compreendida, mas se sabe que os depósitos tissulares provocam compressões e disfunções, possivelmente decorrentes de processos celulares ativos. As amiloidoses podem ser sistêmicas, quando há depósito da substância amilóide em diversos órgãos; ou localizadas. Na pele, podem ser primárias ou secundárias.

Há três tipos de amiloidose cutânea localizada primária: amiloidose macular, líquen amiloidótico, amiloidose nodular.

A Amiloidose macular é a forma de amiloidose cutânea localizada mais comumente observada na prática clínica, considerada doença crônica e que impacta negativamente a qualidade de vida do indivíduo, principalmente pelo prurido. Acredita-se que a amiloidose macular resulte de uma combinação de causas genéticas e ambientais, sendo o atrito prolongado um fator patogênico chave.

Caracteriza-se por lesões maculares, acastanhadas ou enegrecidas, geralmente composta por elementos puntiformes. Pode ocorrer em qualquer área corpórea, mas há uma nítida preferência pela área interescapular. É uma erupção de gravidade bastante variável e o prurido comumente está presente. Embora o padrão reticulado ou ondulado de pigmentação seja enfatizado como uma característica diagnóstica, nem sempre ela está presente. Nesta forma, não há associação com gamopatias monoclonais ou doença sistêmica.

Fonte: https://atlasdermatologico.com.br/disease.jsf?diseaseId=28

O diagnóstico é quase sempre clínico. A dermatoscopia pode ajudar com o achado de área normocrômica ou acastanhada acompanhada de vários pontos amarronzados dispostos em arranjo lineares revelando finas estrias irradiadas, projeções bulbosas e semelhantes a folhas.

Fonte: Surg Cosmet Dermatol 2017;9(2):166-8

A biópsia deve ser indicada nos quadros atípicos e quando há dúvida diagnóstica. Na histopatologia desta forma de amiloidose, há encontro de substância amilóide no topo das papilas dérmicas, abaixo dos cones epiteliais. O depósito amilóide é melhor visualizado com colorações do tipo vermelho Congo, vermelho sirius, PAS e violeta de genciana. Os depósitos podem ser discretps escapando à detecção habitual. Por isso, a amiloidose macular faz parte do diagnóstico diferencial de “pele normal” na anatomopatologia.

Faz diagnóstico diferencial com erupções fixas por drogas, notalgia parestésica, prurido melanótico e melanoderias tóxicas. Micose fungóide, esclerodermia e dermatomiosite também estão incluídos como diferenciais, especialmente quando o aspecto da amiloidose pe mais poquildérmico.

O tratamento é pouco satisfatório. Em lesões localizadas, pode-se aplicar corticosteróides de alta potência ou de forma oclusiva, de forma intermitente (quando houver mais sintomas) e orientado evitar a coçadura local. O objetivo ainda é de controle do prurido, já que não se consegue remover o depósito da substância da pele. Há relatos de resposta com fototerapia e acitretina.