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Cardiologia10 maio 2017

Síndrome de Brugada: tudo sobre o manejo do paciente

A síndrome de Brugada é uma doença de origem genética autossômica dominante que apresenta alterações eletrocardiográficas típicas.

A síndrome de Brugada é uma doença de origem genética autossômica dominante que apresenta alterações eletrocardiográficas típicas e alto risco de morte súbita por taquiarritmias ventriculares malignas. Sua prevalência é baixa, estimada em menos de 1% da população. É uma doença do homem com idade média de 40 anos. O termo Brugada pode ser utilizado para duas situações diferentes:

  • Padrão Brugada no ECG (“Brugada Pattern”): há alterações típicas no ECG mas não há outros critérios “clínicos” – o paciente é totalmente assintomático.
  • Síndrome de Brugada: quando há alterações típicas no ECG + sintomas e/ou critérios “clínicos”.

Você deve pensar em Brugada na presença de alterações sugestivas de um bloqueio do ramo direito incompleto (pseudo-BRD) e supradesnível do segmento ST em V1/V2. Um dica inicial é olhar a onda S na parede lateral esquerda – em Brugada essa onda não existe, ao contrário do BRD. O que fazer então?

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O primeiro passo é excluir cardiopatia estrutural. Em Brugada, o coração deve ter estrutura normal. Para isso, é necessário ecocardiograma, ressonância magnética e teste funcional para isquemia. Nesse momento, utilize o eletrocardiograma para classificar o tipo de Brugada Pattern. Inicialmente foram propostos 3 tipos, mas um consenso de 2013 definiu apenas os tipos 1 e 2.

O paciente com tipo 1 é o originalmente descrito na Síndrome de Brugada. No tipo 2 pode-se realizar um teste farmacológico provocativo. O procedimento é, em ambiente hospitalar monitorizado, administrar procainamida ou flecainida. Caso haja mudança do padrão do ECG do tipo 2 para o tipo 1, o risco do paciente é maior para FV/TV e ele é considerado como Síndrome de Brugada.

Tipo 1*Tipo 2*
Supradesnível ST≥ 2 mm≥ 2 mm
Morfologia STCôncavo para cimaEm forma de sela
Porção terminal do segmento STDescendenteElevado ≥ 1 mm
Onda TNegativaPositiva ou Bifásica

*Veja ilustração dos tipos 1 e 2 nesse link.

O segundo passo é, no paciente com Síndrome de Brugada (Tipo 1), avaliar o risco de morte súbita: quanto maior, mais provável a indicação de um cardiodesfibrilador implantável (CDI). A presença de critérios clínicos aumenta o risco e um estudo recente está propondo um escore para essa avaliação de risco.

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Critérios “Clínicos”:

  1. História familiar morte súbita
  2. Síncope
  3. FV/TV revertida
  4. Positividade para estudos genéticos
  5. FV/TV induzida por estudo eletrofisiológico (EEF)
  6. Fibrilação atrial
  7. Respiração noturna “agônica” (um sintoma comum em quem tem a síndrome, mas controverso se de fato indica pior prognóstico)

Escore de risco proposto por Sieira e cols:

VariávelPontuação
Tipo 1 espontâneo1
História familiar morte súbita1
Arritmia induzida no EEF2
Síncope2
Disfunção nodo sinusal3
Morte súbita abortada4

 

PontuaçãoSobrevida livre de eventos em 10 anos (%)
097,2
196,4
290,8
383,4
470,1
5 ou +61,4

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