O que é taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica?

Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) é uma patologia causada por exercício físico intenso ou o estresse emocional agudo que culmina em taquicardia ventricular, cujos sintomas podem ser tontura, síncope, podendo levar a parada cardíaca e morte súbita.

Em 1995 foi descrito o primeiro estudo sobre TVPC, publicado por Leenhard et al., que descreveu casos de 21 crianças que apresentavam síncope induzida por estresse ou emoção, sem evidências de doença cardíaca estrutural e sem alterações no intervalo QT. Dentre esses pacientes, 07 apresentavam história familiar de morte súbita, sugerindo uma origem genética.

Definição

É uma doença rara, com uma prevalência estimada em 1:10.000, sendo manifestada geralmente em idades mais precoces – entre sete e 11 anos de idade. Mais de 60% dos indivíduos apresentam episódios de síncope ou parada cardíaca até os 20 anos de idade, sendo os pacientes do sexo masculino, os que apresentam sintomas significativamente maiores.

TVPC é caracterizada por taquiarritmia ventricular polimórfica ou batimentos ventriculares prematuros polimórficos em indivíduos geneticamente predispostos, sob estresse físico ou emocional.

Manifestação

A manifestação clínica é geralmente a síncope, sendo acompanhadas de sintomas menos frequentes, como tontura ou palpitações. Pode existir um intervalo de geralmente dois anos entre o primeiro e o segundo episódio de síncope. Uma história familiar de morte súbita cardíaca ou síncope em pessoas jovens, relacionada ao estresse, está presente em aproximadamente 30% dos pacientes. É considerada uma das doenças elétricas primárias mais malignas do coração.

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico da TVPC é realizado pelo eletrocardiograma (ECG) de esforço, visto que o ECG basal geralmente é normal. Normalmente as arritmias ventriculares são iniciadas ao se atingir uma frequência de 100 a 120 batimentos por minutos, e conforme o exercício for mantido, há perpetuação da taquicardia ventricular, podendo se tornar sustentada.

A TVPC é uma canalopatia com padrão de herança autossômica dominante, porém, em alguns casos, pode ser autossômica recessiva, apesar da menor frequência. O primeiro gene identificado foi o RYR2 que codifica receptor cardíaca de rianodina, sendo esse o principal, e suas variantes, representadas em aproximadamente 60% dos indivíduos, são decorrentes a outros genes menos prevalentes.

A terapia recomendada é o uso de betabloqueadores, com resultados favoráveis. Porém, nos casos em que ocorre recidiva dos sintomas, apesar do uso de betabloqueadores, está indicado o implante do cardiodesfibrilador.