O que é displasia arritmogênica do ventrículo direito e como abordá-la?

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A cardiomiopatia/displasia arritmogênica do ventrículo direito (C/DAVD ) se manifesta geralmente dos 30-50 anos em episódios de arritmias ventriculares que podem evoluir para morte súbita. O paciente pode apresentar palpitações, síncope e arritmias ventriculares sintomáticas de origem no VD, desencadeadas por esforço físico.

Essas arritmias podem ser desde ectopias ventriculares isoladas, taquicardia ventricular não-sustentada, até morte súbita por fibrilação ventricular.

Como fazer o correto diagnóstico?

Em 2010, uma força tarefa revisou as diretrizes de 1994 para melhorar a sensibilidade diagnóstica para o rastreamento clínico dos familiares, fornecendo critérios quantitativos para o diagnóstico de anormalidades do VE e agregando critérios moleculares. Os pacientes são diagnosticados como portadores de C/DAVD se apresentarem um total de quatro pontos considerando-se que o critério maior valha dois pontos e o menor um ponto.

Leia mais: Quais manifestações clínicas estão presentes na cardiomiopatia por estresse?

Os pacientes com três pontos são classificados como prováveis portadores de C/DVAD. E aqueles com dois ou menos pontos não preenchem critérios para C/DVAD. A avaliação inicial compreende exames não invasivos (ECG, ECG-AR, ecocardiograma e/ou RM, holter 24 horas e análise genética). Exames invasivos como ventriculografia direita e biópsia endomiocárdica são recomendados apenas para os pacientes com alto risco da doença.

Task Force Criteria – revisado

1. Alterações estruturais e disfunção global ou regional

Critérios maiores

• Ecocardiograma bidimensional
  Acinesia, discinesia ou aneurisma regional do VD associada a uma das medidas da diástole a seguir:
  – PLAX VSVD ≥ 32 mm (PLAX/ASC ≥ 19 mm/m2) ou PSAX VSVD ≥ 36 mm (PSAX/ASC ≥ 21 mm/m2) ou mudança de área fracionada ≤ 33%
• RMC
  Acinesia ou discinesia regional do VD ou dissincronismo da contração do VD associado a uma das medidas a seguir:
  – VD VDF ASC ≥ 110 mL/m2 (masc.) ou ≥ 100 mL/m2 (fem.)
  – Fração de ejeção do VD ≤ 40%
• Ventriculografia direita
  – Acinesia, discinesia ou aneurisma do VD

Critérios menores

• Ecocardiograma bidimensional
  – Acinesia, discinesia do VD ou dissincronismo da contração do VD e uma das medidas da função diastólica a seguir:
  – PLAX VSVD ≥ 29 até < 32 mm (PLAX/ASC ≥ 16 to < 19 mm/m2) ou
  – PSAX VSVD ≥ 32 até < 36 mm (PSAX/ASC ≥ 18 to < 21 mm/m2) ou
  – Mudança de área fracionada > 33% ≤ 40%
• RMC
  Acinesia ou discinesia regional do VD ou dissincronia da contração do VD e uma das medidas a seguir:
  – VD VDF ASC ≥ 100 to 110 mL/m2 (masc.) or ≥ 90 to 100 mL/m2 (fem.)
  – Fração de ejeção do VD > 40 to ≤ 45%

2. Aspectos teciduais

Critérios maiores

• Contagem de miócitos residuais < 60% por análise morfométrica (ou < 50%, se estimada), com substituição fibrosa da parede livre do VD em ≥ 1 amostra, com ou sem substituição gordurosa do tecido da biópsia endomiocárdica

Critérios menores

• Contagem de miócitos residuais de 60% a 75% por análise morfométrica (ou 50% a 65% se estimada), com substituição fibrosa da parede livre do VD em ≥ 1 amostra, com ou sem substituição gordurosa do tecido da biópsia endomiocárdica

3. Anormalidades da repolarização

Critérios maiores

• Ondas T invertidas nas precordiais direitas (V1, V2, e V3) ou se estendendo além de V3 em indivíduos > 14 anos de idade (na ausência de BCRD-QRS ≥ 120 ms)

Critérios menores

• Ondas T invertidas em V1 e V2 em indivíduos > 14 anos de idade (na ausência de BCRD)
• Ondas T invertidas em V1, V2, V3, e V4 em indivíduos > 14 anos (na presença de BCRD)

4. Anormalidades da despolarização/condução

Critérios maiores

• Onda Epsilon (sinais de baixa amplitude reprodutíveis entre o final do QRS e o início da onda T) nas derivações precordiais direitas (V1 – V3)

Critérios menores

• Potenciais tardios no ECG-AR em ≥ um dos três parâmetros na ausência de QRSd ≥ 110 msec no ECG de 12 derivações:
  –Duração QRS filtrada (fQRS) ≥ 114 msec
  –Duração do terminal QRS < 40 micro V ≥ 38 ms
  –Tensão média quadrada do terminal 40 ms ≤ 20 micro V
• Duração da porção final do QRS ≥ 55 ms (medida do nadir da onda S até o final da despolarização ventricular – incluindo R’) em V1, V2 ou V3

5. Arritmias

Critérios maiores

• TV não sustentada ou sustentada com morfologia tipo BRD e eixo superior

Critérios menores

• TV não sustentada ou sustentada com morfologia sugestiva de VSVD (morf. tipo BRE e eixo inferior ou indeterminado) > 500 vs/24h – Holter de 24h

6. História familiar

Critérios maiores

• C/DAVD em parente do primeiro grau que preencha critérios do FTC 2010
• C/DAVD confirmada patologicamente em parente do primeiro grau (autopsia ou biópsia)
• Identificação de mutação patogênica classificada como associada ou provavelmente associada com C/DAVD no paciente sob avaliação

Critérios menores

• História de C/DAVD em parentes de primeiro grau
• História de C/DAVD em parente de primeiro grau para o qual não é possível determinar se compre os critérios do FTC
• Morte súbita prematura (< 35 anos de idade) com suspeita de C/DAVD em parente de primeiro grau
• C/DAVD confirmada patologicamente ou pelo FTC em parente de segundo grau

Como tratar os pacientes com C/DVAD?

Corrado et al, elaboraram uma estratificação de risco para facilitar o reconhecimento precoce daqueles pacientes que se beneficiariam do implante de CDI.

As evidências disponíveis indicam que os familiares com fenótipo negativo não necessitam de tratamento, somente restrição desportiva. Os pacientes com C/DVAD não devem participar de esporte competitivo ou de resistência. Podem participar apenas de esportes recreacionais de baixa intensidade.

A terapia antiarrítmica deve ser indicada como coadjuvante ao CDI em pacientes com múltiplas terapias apropriadas, naqueles com atividade ectópica frequente e/ou TVNS. Nos pacientes não portadores de CDI e com TV hemodinamicamente tolerada, a terapia combinada de ablação/antiarrítmico pode ser aplicada.

A amiodarona isoladamente ou combinada aos betabloqueadores é a conduta terapêutica mais comumente utilizada no tratamento da C/DVAD.

O uso contínuo de anticoagulante oral é indicado para prevenção secundária em pacientes com trombo intracavitário, flutter ou fibrilação atriais ou antecedente de evento tromboembólico. A ablação por cateter da TV é uma opção terapêutica para pacientes com TV incessante ou choques apropriados do CDI, apesar da terapia farmacológica otimizada.

O implante do CDI é a estratégia terapêutica mais aceita para os pacientes com C/DVAD, pois a história natural da doença se caracteriza principalmente pelo risco de morte súbita.

Veja fluxograma de implantação do CDI:

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Referências:

• Jorge Elias Neto, Joelci Tonet, Robert Frank, Guy Fontaine. Cardiomiopatia/Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito (C/DVAD ) – O Que Aprendemos após 40 Anos do Diagnóstico desta Entidade Clínica. Arquivos Brasileiros de Cardiologia. 2019; 112 (1):91-103.